Granulematosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad sistémica rara que se manifiesta en una combinación de cambios inflamatorios vasculares y estromales en los pulmones y otros órganos y es una enfermedad autoinmune. Suele aparecer después de una tuberculosis pulmonar o una infección del tejido conectivo. La enfermedad es grave y a menudo provoca complicaciones y destrucción sistémica múltiple. La detección temprana de la enfermedad es importante para mejorar el pronóstico. El tratamiento consiste en inmunosupresores, ciclofosfamida, corticoides, rituximab, plasmaféresis o trasplante de médula ósea. El pronóstico de una infección grave depende de las tácticas de tratamiento y de las enfermedades subyacentes.

(Granulomas de Wegener - vasculitis granulomatosa, angiítis granulomatosa atípica idiopática)

La granulomatosis de Wegener a menudo se denomina afectación vascular e intersticial por granulomas no cutáneos y no reumáticos acompañados de fibrosis de las arteriolas y túbulos renales. Los granulomas son inclusiones de tejido que consisten en células que recubren vasos sanguíneos grandes y pequeños. El signo morfológico más llamativo de la vasculitis activa por granulitis es su presencia en los vasos linfáticos y en los vasos que alimentan diversos órganos.