Ziarniniakowatość Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera jest rzadką chorobą ogólnoustrojową objawiającą się połączeniem zmian zapalnych zrębu i naczyń w płucach i innych narządach i jest chorobą autoimmunologiczną. Zwykle pojawia się po gruźlicy płuc lub infekcji tkanki łącznej. Choroba ma ciężki przebieg, często prowadzi do powikłań i licznych uszkodzeń ogólnoustrojowych. Wczesne wykrycie choroby jest istotne dla poprawy rokowania. Leczenie obejmuje leki immunosupresyjne, cyklofosfamid, kortykosteroidy, rytuksymab, plazmaferezę lub przeszczep szpiku kostnego. Rokowanie w przypadku ciężkiej infekcji zależy od taktyki leczenia i choroby podstawowej.

(ziarniniaki Wegenera – ziarniniakowe zapalenie naczyń, idiopatyczne atypowe ziarniniakowe zapalenie naczyń)

Ziarniniakowatość Wegenera jest często określana jako zajęcie naczyń i śródmiąższów przez nieskórne i niereumatyczne ziarniniaki, którym towarzyszy zwłóknienie tętniczek i kanalików nerkowych. Ziarniaki to wtręty tkankowe składające się z komórek wyściełających małe i duże naczynia krwionośne. Najbardziej uderzającą oznaką morfologiczną zapalenia naczyń z zapaleniem ziarniniakowym jest ich obecność w naczyniach limfatycznych i naczyniach zasilających różne narządy.