Вегенера Гранулематоз

Вегенера гранулемотоз - редкое системное заболевание, проявляющееся в сочетании стромальных и сосудистых воспалительных изменений в легких и других органах является аутоиммунным заболеванием. Обычно оно проявляется после туберкулеза легких или инфекции соединительных тканей. Болезнь протекает тяжело, часто приводит к осложнениям и множественной системной деструкции. Важно раннее выявление болезни, чтобы улучшить прогноз. Лечение проводится с помощью иммунодепрессантов, циклофосфамида, глюкокортикостероидов, ритуксимаба, плазмофереза или трансплантации костного мозга. Прогноз при тяжелом течении инфекции зависит от тактики лечения и фоновых заболеваний.

(Вегенера гранулемозы - гранулемотозный васкулит, идиопатический атипичный гранулематозный ангиит)

Гранулематозом вегенера часто называют поражение сосудов и интерстиция некожными и неревматическими гранулемами, сопровождающимися фиброзом почечных артериол и канальцев. Гранулемы являются тканевыми включениями, состоящими из клеток, выстилающих мелкие и крупные кровеносные сосуды. Наиболее ярким морфологическим признаком при гранулитактивном васкулите является наличие их в лимфатических сосудах и сосудах, питающих различные органы.