Wegenerova granulematóza

Wegenerova granulomatóza je vzácné systémové onemocnění projevující se kombinací stromálních a cévních zánětlivých změn v plicích a dalších orgánech a jde o autoimunitní onemocnění. Obvykle se objevuje po plicní tuberkulóze nebo infekci pojivové tkáně. Onemocnění je závažné, často vede ke komplikacím a mnohočetné systémové destrukci. Pro zlepšení prognózy je důležité včasné odhalení onemocnění. Léčba je imunosupresivy, cyklofosfamidem, kortikosteroidy, rituximabem, plazmaferézou nebo transplantací kostní dřeně. Prognóza těžké infekce závisí na taktice léčby a základních onemocněních.

(Wegenerovy granulomy - granulomatózní vaskulitida, idiopatická atypická granulomatózní angiitida)

Wegenerova granulomatóza je často označována jako vaskulární a intersticiální postižení nekutánními a nerevmatickými granulomy doprovázenými fibrózou renálních arteriol a tubulů. Granulomy jsou tkáňové inkluze skládající se z buněk vystýlajících malé a velké krevní cévy. Nejnápadnějším morfologickým znakem vaskulitidy aktivní při granulitidě je jejich přítomnost v lymfatických cévách a cévách vyživujících různé orgány.