Wegener-Granulematose

Wegener-Granulomatose ist eine seltene systemische Erkrankung, die sich in einer Kombination aus stromalen und vaskulären entzündlichen Veränderungen in der Lunge und anderen Organen manifestiert und eine Autoimmunerkrankung ist. Es tritt normalerweise nach einer Lungentuberkulose oder einer Bindegewebsinfektion auf. Die Erkrankung ist schwerwiegend und führt häufig zu Komplikationen und mehrfacher systemischer Zerstörung. Eine frühzeitige Erkennung der Krankheit ist wichtig, um die Prognose zu verbessern. Die Behandlung erfolgt mit Immunsuppressiva, Cyclophosphamid, Kortikosteroiden, Rituximab, Plasmapherese oder Knochenmarktransplantation. Die Prognose einer schweren Infektion hängt von der Behandlungstaktik und den Grunderkrankungen ab.

(Wegener-Granulome – granulomatöse Vaskulitis, idiopathische atypische granulomatöse Angiitis)

Wegener-Granulomatose wird oft als vaskulärer und interstitieller Befall durch nichtkutane und nichtrheumatische Granulome bezeichnet, begleitet von einer Fibrose der Nierenarteriolen und -tubuli. Granulome sind Gewebeeinschlüsse, die aus Zellen bestehen, die kleine und große Blutgefäße auskleiden. Das auffälligste morphologische Zeichen einer granulitisaktiven Vaskulitis ist ihr Vorhandensein in den Lymphgefäßen und Gefäßen, die verschiedene Organe versorgen.