Granulématose de Wegener

La granulomatose de Wegener est une maladie systémique rare qui se manifeste par une combinaison de modifications inflammatoires stromales et vasculaires des poumons et d'autres organes et est une maladie auto-immune. Elle apparaît généralement après une tuberculose pulmonaire ou une infection du tissu conjonctif. La maladie est grave, entraînant souvent des complications et de multiples destructions systémiques. La détection précoce de la maladie est importante pour améliorer le pronostic. Le traitement repose sur des immunosuppresseurs, du cyclophosphamide, des corticostéroïdes, du rituximab, une plasmaphérèse ou une transplantation de moelle osseuse. Le pronostic d’une infection grave dépend des tactiques de traitement et des maladies sous-jacentes.

(granulomes de Wegener - vascularite granulomateuse, angiite granulomateuse atypique idiopathique)

La granulomatose de Wegener est souvent qualifiée d'atteinte vasculaire et interstitielle par des granulomes non cutanés et non rhumatismaux accompagnés d'une fibrose des artérioles et tubules rénaux. Les granulomes sont des inclusions tissulaires constituées de cellules tapissant les petits et gros vaisseaux sanguins. Le signe morphologique le plus frappant des vascularites à granulite active est leur présence dans les vaisseaux lymphatiques et les vaisseaux alimentant divers organes.