韦格纳肉芽肿病

韦格纳肉芽肿病是一种罕见的全身性疾病,表现为肺部和其他器官的间质和血管炎症改变,是一种自身免疫性疾病。它通常出现在肺结核或结缔组织感染后。这种疾病很严重,常常导致并发症和多系统破坏。早期发现该疾病对于改善预后非常重要。治疗方法包括免疫抑制剂、环磷酰胺、皮质类固醇、利妥昔单抗、血浆置换或骨髓移植。严重感染的预后取决于治疗策略和基础疾病。



(韦格纳肉芽肿 - 肉芽肿性血管炎、特发性非典型肉芽肿性血管炎)

韦格纳肉芽肿病通常指非皮肤和非风湿性肉芽肿累及血管和间质,并伴有肾小动脉和肾小管纤维化。肉芽肿是由小血管和大血管内壁细胞组成的组织内含物。粒炎活动性血管炎最显着的形态学特征是它们存在于淋巴管和为各种器官供血的血管中。