Wegeners granulematos

Wegeners granulomatos är en sällsynt systemisk sjukdom som manifesteras i en kombination av stromala och vaskulära inflammatoriska förändringar i lungorna och andra organ och är en autoimmun sjukdom. Det uppträder vanligtvis efter lungtuberkulos eller bindvävsinfektion. Sjukdomen är allvarlig och leder ofta till komplikationer och multipel systemisk förstörelse. Tidig upptäckt av sjukdomen är viktig för att förbättra prognosen. Behandlingen sker med immunsuppressiva medel, cyklofosfamid, kortikosteroider, rituximab, plasmaferes eller benmärgstransplantation. Prognosen för allvarlig infektion beror på behandlingstaktik och underliggande sjukdomar.

(Wegeners granulom - granulomatös vaskulit, idiopatisk atypisk granulomatös angiit)

Wegeners granulomatosis kallas ofta vaskulär och interstitiell involvering av icke-kutana och icke-reumatiska granulom åtföljda av fibros i njurarteriolerna och tubuli. Granulom är vävnadsinneslutningar som består av celler som täcker små och stora blodkärl. Det mest slående morfologiska tecknet på granulitaktiv vaskulit är deras närvaro i lymfkärlen och kärlen som matar olika organ.