Гранулематоз Вегенера

Вегенера гранулемотоз - рідкісне системне захворювання, що виявляється у поєднанні стромальних та судинних запальних змін у легенях та інших органах є аутоімунним захворюванням. Зазвичай воно проявляється після туберкульозу легень чи інфекції сполучних тканин. Хвороба протікає важко, часто призводить до ускладнень та множинної системної деструкції. Важливим є раннє виявлення хвороби, щоб поліпшити прогноз. Лікування проводиться за допомогою імунодепресантів, циклофосфаміду, глюкокортикостероїдів, ритуксимабу, плазмоферезу або трансплантації кісткового мозку. Прогноз при тяжкому перебігу інфекції залежить від тактики лікування та фонових захворювань.

(Вегенера гранулемози – гранулемотозний васкуліт, ідіопатичний атиповий гранулематозний ангіїт)

Гранулематозом вегенера часто називають поразку судин та інтерстицію нешкірними та неревматичними гранульомами, що супроводжуються фіброзом ниркових артеріол та канальців. Гранулеми є тканинними включеннями, що складаються з клітин, що вистилають дрібні та великі кровоносні судини. Найбільш яскравою морфологічною ознакою при гранулітактивному васкуліті є наявність їх у лімфатичних судинах і судинах, які живлять різні органи.