Granulematosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener è una malattia sistemica rara che si manifesta con una combinazione di alterazioni infiammatorie stromali e vascolari nei polmoni e in altri organi ed è una malattia autoimmune. Di solito appare dopo la tubercolosi polmonare o l'infezione del tessuto connettivo. La malattia è grave e spesso porta a complicazioni e distruzione sistemica multipla. La diagnosi precoce della malattia è importante per migliorare la prognosi. Il trattamento prevede immunosoppressori, ciclofosfamide, corticosteroidi, rituximab, plasmaferesi o trapianto di midollo osseo. La prognosi per l’infezione grave dipende dalle tattiche di trattamento e dalle malattie sottostanti.

(granulomi di Wegener - vasculite granulomatosa, angioite granulomatosa atipica idiopatica)

La granulomatosi di Wegener viene spesso definita come un coinvolgimento vascolare e interstiziale causato da granulomi non cutanei e non reumatici accompagnati da fibrosi delle arteriole e dei tubuli renali. I granulomi sono inclusioni tissutali costituite da cellule che rivestono vasi sanguigni piccoli e grandi. Il segno morfologico più evidente della vasculite granulite-attiva è la loro presenza nei vasi linfatici e nei vasi che alimentano vari organi.