Wegenerin granulomatoosi

Wegenerin granulomatoosi on harvinainen systeeminen sairaus, joka ilmenee keuhkojen ja muiden elinten stroman ja verisuonten tulehduksellisten muutosten yhdistelmänä ja on autoimmuunisairaus. Se ilmenee yleensä keuhkotuberkuloosin tai sidekudosinfektion jälkeen. Sairaus on vakava ja johtaa usein komplikaatioihin ja moniin systeemisiin tuhoihin. Taudin varhainen havaitseminen on tärkeää ennusteen parantamiseksi. Hoito tapahtuu immunosuppressantteilla, syklofosfamidilla, kortikosteroideilla, rituksimabilla, plasmafereesillä tai luuytimensiirrolla. Vaikean infektion ennuste riippuu hoitotaktiikoista ja taustalla olevista sairauksista.

(Wegenerin granuloomat - granulomatoottinen vaskuliitti, idiopaattinen epätyypillinen granulomatoottinen angiiitti)

Wegenerin granulomatoosiin viitataan usein verisuoni- ja interstitiaalisena osallistumisena ei-kutaanisiin ja ei-reumaattisiin granuloomiin, joihin liittyy munuaisten arteriolien ja tubulusten fibroosi. Granuloomat ovat kudossulkeumia, jotka koostuvat pieniä ja suuria verisuonia peittävistä soluista. Silmiinpistävin morfologinen merkki granuliittiaktiivisesta vaskuliitista on niiden esiintyminen imusuonissa ja eri elimiä ruokkivissa verisuonissa.