Κοκκιωμάτωση Wegener

Η κοκκιωμάτωση Wegener είναι μια σπάνια συστηματική νόσος που εκδηλώνεται με συνδυασμό στρωματικών και αγγειακών φλεγμονωδών αλλαγών στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα και είναι μια αυτοάνοση νόσος. Εμφανίζεται συνήθως μετά από πνευμονική φυματίωση ή μόλυνση του συνδετικού ιστού. Η ασθένεια είναι σοβαρή, συχνά οδηγεί σε επιπλοκές και πολλαπλή συστηματική καταστροφή. Η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου είναι σημαντική για τη βελτίωση της πρόγνωσης. Η θεραπεία γίνεται με ανοσοκατασταλτικά, κυκλοφωσφαμίδη, κορτικοστεροειδή, ριτουξιμάμπη, πλασμαφαίρεση ή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η πρόγνωση για σοβαρή λοίμωξη εξαρτάται από τις θεραπευτικές τακτικές και τις υποκείμενες ασθένειες.

(Κοκκιώματα Wegener - κοκκιωματώδης αγγειίτιδα, ιδιοπαθής άτυπη κοκκιωματώδης αγγειίτιδα)

Η κοκκιωμάτωση Wegener αναφέρεται συχνά ως αγγειακή και διάμεση προσβολή από μη δερματικά και μη ρευματικά κοκκιώματα που συνοδεύονται από ίνωση των νεφρικών αρτηριδίων και σωληναρίων. Τα κοκκιώματα είναι εγκλείσματα ιστών που αποτελούνται από κύτταρα που επενδύουν μικρά και μεγάλα αιμοφόρα αγγεία. Το πιο εντυπωσιακό μορφολογικό σημάδι της ενεργού από κοκκιίτιδα αγγειίτιδας είναι η παρουσία τους στα λεμφικά αγγεία και στα αγγεία που τροφοδοτούν διάφορα όργανα.