Wegener-granulematosis

A Wegener-granulomatózis egy ritka szisztémás betegség, amely a tüdőben és más szervekben előforduló stromális és vaszkuláris gyulladásos elváltozások kombinációjában nyilvánul meg, és egy autoimmun betegség. Általában tüdő tuberkulózis vagy kötőszöveti fertőzés után jelenik meg. A betegség súlyos, gyakran szövődményekhez és többszörös szisztémás destrukcióhoz vezet. A betegség korai felismerése fontos a prognózis javítása érdekében. A kezelés immunszuppresszánsokkal, ciklofoszfamiddal, kortikoszteroidokkal, rituximabbal, plazmaferézissel vagy csontvelő-transzplantációval történik. A súlyos fertőzés prognózisa a kezelési taktikától és az alapbetegségektől függ.

(Wegener granulomák - granulomatosus vasculitis, idiopátiás atípusos granulomatosus angiitis)

A Wegener-féle granulomatózist gyakran vaszkuláris és intersticiális érintettségnek nevezik a nem bőr és nem reumás granulomák esetében, amelyeket a vese arteriolák és tubulusok fibrózisa kísér. A granulómák kis és nagy ereket bélelő sejtekből álló szövetzárványok. A granulitisz-aktív vasculitisz legszembetűnőbb morfológiai jele a nyirokerekben és a különböző szerveket tápláló erekben való jelenlétük.