Granulematosis Wegener

Granulomatosis Wegener adalah penyakit sistemik langka yang dimanifestasikan oleh kombinasi perubahan inflamasi stroma dan pembuluh darah di paru-paru dan organ lain merupakan penyakit autoimun. Biasanya muncul setelah tuberkulosis paru atau infeksi jaringan ikat. Penyakit ini parah, seringkali menimbulkan komplikasi dan kerusakan sistemik multipel. Deteksi dini penyakit ini penting untuk meningkatkan prognosis. Pengobatannya adalah dengan imunosupresan, siklofosfamid, kortikosteroid, rituximab, plasmapheresis, atau transplantasi sumsum tulang. Prognosis untuk infeksi parah bergantung pada taktik pengobatan dan penyakit yang mendasarinya.

(Granuloma Wegener - vaskulitis granulomatosa, angiitis granulomatosa atipikal idiopatik)

Granulomatosis Wegener sering disebut sebagai keterlibatan vaskular dan interstisial oleh granuloma nonkutan dan nonrematik yang disertai fibrosis arteriol dan tubulus ginjal. Granuloma adalah inklusi jaringan yang terdiri dari sel-sel yang melapisi pembuluh darah kecil dan besar. Tanda morfologi yang paling mencolok dari vaskulitis aktif granulitis adalah keberadaannya di pembuluh limfatik dan pembuluh darah yang memberi makan berbagai organ.