ウェゲナー顆粒腫症

ウェゲナー肉芽腫症は、肺およびその他の臓器の間質および血管の炎症性変化の組み合わせによって現れる稀な全身性疾患であり、自己免疫疾患です。通常、肺結核または結合組織感染症の後に発症します。この病気は重度であり、多くの場合、合併症や複数の全身破壊を引き起こします。予後を改善するには、病気の早期発見が重要です。治療には、免疫抑制剤、シクロホスファミド、コルチコステロイド、リツキシマブ、血漿交換、または骨髄移植が行われます。重度の感染症の予後は、治療方針と基礎疾患によって異なります。

(ウェゲナー肉芽腫 - 肉芽腫性血管炎、特発性非定型肉芽腫性血管炎)

ウェゲナー肉芽腫症は、腎細動脈および尿細管の線維化を伴う非皮膚および非リウマチ性肉芽腫による血管および間質性の病変と呼ばれることがよくあります。肉芽腫は、大小の血管の内側を覆う細胞からなる組織封入体です。肉芽炎活動性血管炎の最も顕著な形態学的兆候は、リンパ管およびさまざまな臓器に栄養を供給する血管内にそれらが存在することです。