Wegener Granülomatozu

Wegener granülomatozu, akciğerlerde ve diğer organlarda stromal ve vasküler inflamatuar değişikliklerin kombinasyonu ile ortaya çıkan nadir sistemik bir hastalıktır ve otoimmün bir hastalıktır. Genellikle akciğer tüberkülozu veya bağ dokusu enfeksiyonundan sonra ortaya çıkar. Hastalık şiddetlidir ve sıklıkla komplikasyonlara ve çoklu sistemik yıkıma yol açar. Hastalığın erken teşhisi prognozu iyileştirmek için önemlidir. Tedavi immünosupresanlar, siklofosfamid, kortikosteroidler, rituksimab, plazmaferez veya kemik iliği nakli ile yapılır. Şiddetli enfeksiyonun prognozu tedavi taktiklerine ve altta yatan hastalıklara bağlıdır.

(Wegener granülomları - granülomatöz vaskülit, idiyopatik atipik granülomatöz anjiit)

Wegener granülomatozu sıklıkla renal arteriyol ve tübüllerin fibrozisinin eşlik ettiği deri dışı ve romatizmal olmayan granülomların neden olduğu vasküler ve interstisyel tutulum olarak adlandırılır. Granülomlar, küçük ve büyük kan damarlarını kaplayan hücrelerden oluşan doku kapanımlarıdır. Granülit-aktif vaskülitin en dikkat çekici morfolojik belirtisi lenfatik damarlarda ve çeşitli organları besleyen damarlarda bulunmasıdır.