Vegener qranulematozu

Wegener qranulomatozu ağciyərlərdə və digər orqanlarda stromal və damar iltihablı dəyişikliklərin birləşməsində özünü göstərən nadir sistemli xəstəlikdir və otoimmün xəstəlikdir. Adətən ağciyər vərəmindən və ya birləşdirici toxuma infeksiyasından sonra görünür. Xəstəlik ağırdır, tez-tez ağırlaşmalara və çoxsaylı sistem məhvinə səbəb olur. Xəstəliyin erkən aşkarlanması proqnozu yaxşılaşdırmaq üçün vacibdir. Müalicə immunosupressantlar, siklofosfamid, kortikosteroidlər, rituksimab, plazmaferez və ya sümük iliyinin transplantasiyası ilə aparılır. Ağır infeksiyanın proqnozu müalicə taktikasından və əsas xəstəliklərdən asılıdır.

(Vegener qranulomaları - qranulomatoz vaskulit, idiopatik atipik qranulomatoz angiit)

Wegener qranulomatozuna tez-tez böyrək arteriollarının və borularının fibrozu ilə müşayiət olunan qeyri-deri və revmatik qranulomaların damar və interstisial tutulması deyilir. Qranulomalar kiçik və böyük qan damarlarını əhatə edən hüceyrələrdən ibarət toxuma daxilolmalarıdır. Qranulit-aktiv vaskulitin ən parlaq morfoloji əlaməti onların limfa damarlarında və müxtəlif orqanları qidalandıran damarlarda olmasıdır.