Wegeners granulematose

Wegeners granulomatose er en sjelden systemisk sykdom manifestert i en kombinasjon av stromale og vaskulære inflammatoriske forandringer i lungene og andre organer og er en autoimmun sykdom. Det vises vanligvis etter lungetuberkulose eller bindevevsinfeksjon. Sykdommen er alvorlig, og fører ofte til komplikasjoner og multippel systemisk ødeleggelse. Tidlig oppdagelse av sykdommen er viktig for å forbedre prognosen. Behandling er med immunsuppressiva, cyklofosfamid, kortikosteroider, rituximab, plasmaferese eller benmargstransplantasjon. Prognosen for alvorlig infeksjon avhenger av behandlingstaktikk og underliggende sykdommer.

(Wegeners granulomer - granulomatøs vaskulitt, idiopatisk atypisk granulomatøs angiitt)

Wegeners granulomatose blir ofte referert til som vaskulær og interstitiell involvering av ikke-kutane og ikke-reumatiske granulomer ledsaget av fibrose av nyrearterioler og tubuli. Granulomer er vevinneslutninger som består av celler som fletter små og store blodårer. Det mest slående morfologiske tegnet på granulitt-aktiv vaskulitt er deres tilstedeværelse i lymfekarene og karene som mater forskjellige organer.