Granulematose de Wegener

A granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica rara que se manifesta em uma combinação de alterações inflamatórias estromais e vasculares nos pulmões e outros órgãos e é uma doença autoimune. Geralmente aparece após tuberculose pulmonar ou infecção do tecido conjuntivo. A doença é grave, muitas vezes levando a complicações e múltiplas destruições sistêmicas. A detecção precoce da doença é importante para melhorar o prognóstico. O tratamento é com imunossupressores, ciclofosfamida, corticosteróides, rituximabe, plasmaférese ou transplante de medula óssea. O prognóstico para infecção grave depende das táticas de tratamento e das doenças subjacentes.

(Granulomas de Wegener - vasculite granulomatosa, angiíte granulomatosa atípica idiopática)

A granulomatose de Wegener é frequentemente referida como envolvimento vascular e intersticial por granulomas não cutâneos e não reumáticos acompanhados de fibrose das arteríolas e túbulos renais. Granulomas são inclusões de tecido que consistem em células que revestem pequenos e grandes vasos sanguíneos. O sinal morfológico mais marcante da vasculite ativa com granulite é a sua presença nos vasos linfáticos e nos vasos que alimentam vários órgãos.