Bệnh u hạt Wegener

Bệnh u hạt Wegener là một bệnh hệ thống hiếm gặp biểu hiện bằng sự kết hợp của những thay đổi viêm mô đệm và mạch máu ở phổi và các cơ quan khác và là một bệnh tự miễn. Nó thường xuất hiện sau bệnh lao phổi hoặc nhiễm trùng mô liên kết. Bệnh diễn biến nặng, thường dẫn đến biến chứng và phá hủy nhiều hệ thống. Việc phát hiện sớm bệnh là rất quan trọng để cải thiện tiên lượng. Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch, cyclophosphamide, corticosteroid, rituximab, lọc huyết tương hoặc ghép tủy xương. Tiên lượng cho tình trạng nhiễm trùng nặng phụ thuộc vào chiến thuật điều trị và các bệnh lý có từ trước.

(U hạt Wegener - viêm mạch u hạt, viêm mạch u hạt không điển hình vô căn)

Bệnh u hạt Wegener thường được gọi là sự liên quan đến mạch máu và mô kẽ bởi các u hạt không ở da và không do thấp khớp kèm theo xơ hóa các tiểu động mạch và ống thận. U hạt là các thể vùi mô bao gồm các tế bào lót các mạch máu nhỏ và lớn. Dấu hiệu hình thái nổi bật nhất của viêm mạch do viêm hạt là sự hiện diện của chúng trong các mạch bạch huyết và mạch nuôi dưỡng các cơ quan khác nhau.