Грануломатозата на Wegener е рядко системно заболяване, проявяващо се в комбинация от стромални и съдови възпалителни промени в белите дробове и други органи и е автоимунно заболяване. Обикновено се появява след белодробна туберкулоза или инфекция на съединителната тъкан. Заболяването е тежко, често води до усложнения и множествена системна деструкция. Ранното откриване на заболяването е важно за подобряване на прогнозата. Лечението е с имуносупресори, циклофосфамид, кортикостероиди, ритуксимаб, плазмафереза или трансплантация на костен мозък. Прогнозата за тежка инфекция зависи от тактиката на лечение и основните заболявания.
(Грануломи на Wegener - грануломатозен васкулит, идиопатичен атипичен грануломатозен ангиит)
Грануломатозата на Wegener често се нарича съдово и интерстициално засягане от некожни и неревматични грануломи, придружени от фиброза на бъбречните артериоли и тубули. Грануломите са тъканни включвания, състоящи се от клетки, покриващи малки и големи кръвоносни съдове. Най-яркият морфологичен признак на гранулит-активния васкулит е наличието им в лимфните съдове и съдовете, захранващи различни органи.