Granulematose van Wegener

De granulomatose van Wegener is een zeldzame systemische ziekte die zich manifesteert in een combinatie van stromale en vasculaire inflammatoire veranderingen in de longen en andere organen en is een auto-immuunziekte. Het verschijnt meestal na longtuberculose of bindweefselinfectie. De ziekte is ernstig en leidt vaak tot complicaties en meervoudige systemische vernietiging. Vroege detectie van de ziekte is belangrijk om de prognose te verbeteren. De behandeling bestaat uit immunosuppressiva, cyclofosfamide, corticosteroïden, rituximab, plasmaferese of beenmergtransplantatie. De prognose voor een ernstige infectie hangt af van de behandelingstactiek en de onderliggende ziekten.

(Wegener-granulomen - granulomateuze vasculitis, idiopathische atypische granulomateuze angiitis)

De granulomatose van Wegener wordt vaak vasculaire en interstitiële betrokkenheid genoemd bij niet-cutane en niet-reumatische granulomen, vergezeld van fibrose van de nierarteriolen en tubuli. Granulomen zijn weefselinsluitingen bestaande uit cellen die de kleine en grote bloedvaten bekleden. Het meest opvallende morfologische teken van granulitis-actieve vasculitis is hun aanwezigheid in de lymfevaten en bloedvaten die verschillende organen voeden.