Wegeners granulematose

Wegeners granulomatose er en sjælden systemisk sygdom manifesteret i en kombination af stromale og vaskulære inflammatoriske forandringer i lungerne og andre organer og er en autoimmun sygdom. Det opstår normalt efter lungetuberkulose eller bindevævsinfektion. Sygdommen er alvorlig og fører ofte til komplikationer og multipel systemisk ødelæggelse. Tidlig opdagelse af sygdommen er vigtig for at forbedre prognosen. Behandling er med immunsuppressiva, cyclophosphamid, kortikosteroider, rituximab, plasmaferese eller knoglemarvstransplantation. Prognosen for alvorlig infektion afhænger af behandlingstaktik og underliggende sygdomme.

(Wegeners granulomer - granulomatøs vaskulitis, idiopatisk atypisk granulomatøs angiitis)

Wegeners granulomatose omtales ofte som vaskulær og interstitiel involvering af ikke-kutane og ikke-rheumatiske granulomer ledsaget af fibrose af de renale arterioler og tubuli. Granulomer er vævsinklusioner, der består af celler, der beklæder små og store blodkar. Det mest slående morfologiske tegn på granulitis-aktiv vaskulitis er deres tilstedeværelse i lymfekarrene og karene, der fodrer forskellige organer.