베게너 육아종증

베게너 육아종증은 폐 및 기타 기관의 간질 및 혈관 염증 변화가 결합되어 나타나는 드문 전신 질환으로 자가면역 질환입니다. 일반적으로 폐결핵이나 결합조직 감염 후에 나타납니다. 이 질병은 심각하여 종종 합병증과 여러 전신 파괴를 초래합니다. 질병의 조기 발견은 예후를 향상시키는 데 중요합니다. 치료는 면역억제제, 시클로포스파미드, 코르티코스테로이드, 리툭시맙, 혈장분리반출술 또는 골수 이식을 통해 이루어집니다. 중증 감염의 예후는 치료 전략과 기저 질환에 따라 달라집니다.

(베게너 육아종 - 육아종성 혈관염, 특발성 비정형 육아종성 혈관염)

베게너 육아종증은 종종 신장 세동맥과 세뇨관의 섬유증을 동반한 비피부 및 비류마티스 육아종에 의한 혈관 및 간질 침범으로 지칭됩니다. 육아종은 작은 혈관과 큰 혈관을 감싸는 세포로 구성된 조직 봉입물입니다. 육아염-활성 혈관염의 가장 눈에 띄는 형태학적 징후는 림프관과 다양한 기관에 영양을 공급하는 혈관에 존재한다는 것입니다.