Dysgénésie Gonades Asymétrique

La dysgénésie gonadique ou dysplasie dualisante est une divergence dans le développement des gonades chez les garçons et les filles. Dans ce cas, il y a un développement accru du côté le plus développé de la gonade et, par conséquent, un manque de développement du côté opposé. L'importance des problèmes dans ce domaine pour les soins de santé est déterminée par le fait que 60 à 75 % des nouveau-nés atteints de cette pathologie meurent. De plus, des maladies rares telles que la tumeur ovarienne chez l'homme, le syndrome de Klinefelter, etc. sont associées à de graves troubles congénitaux du processus de différenciation sexuelle. La localisation atypique des tubules séminifères et leur connexion anormale constituent la base de la pathogenèse de la dysgénésie gonadique. Dans un certain nombre de cas, le processus de dépôt des cellules germinales primaires commence, mais au cours de la seconde ontogenèse, un pli transversal du mésonéphros s'y transforme. Un moignon est formé - un grand dérivé terminal de la couche externe de tubules fusionnés qui forment la section primaire du système reproducteur. Au niveau du coude de la crête, les plis de la glande restent sous-développés et une crête dépliée apparaît. Il s'enroule plusieurs fois autour du canal de Müller et ce sac arrondi, dont tous les éléments dans sa structure sont des produits de la division cellulaire des tubules, peut être situé sur le site adjacent à la fusion mésonéphrique sous n'importe quel angle. Il faut environ 30 à 55 jours après la naissance pour que la crête ligamentaire bifurque. A ce stade, la division et l'inversion des cellules germinales se produisent. À partir d’eux, des cellules germinales sont produites et formées. Les arcs d'origine s'éloignent les uns des autres et des parties du tissu commun sont préservées pour former des gonades normales. Par la suite, ils sont progressivement remplacés par du tissu conjonctif constitué de cellules d'organes, parfois avec formation de formations kystiques - kystes de la voûte vaginale. Des veines ultérieures s'y trouvent. Le pli transversal subit une déstructuration avec la rétraction de son extrémité rétropéritonéale. Initialement, chez l'embryon, la structure des organes génitaux embryologiques maternels dépend de la localisation de l'urètre (de type antimésentérique, dans lequel le canal fait le tour de l'ovaire). Les mutations bleues, conduisant à une désembryogenèse due à l'action de facteurs embryonnaires, sont également un facteur clé conduisant au développement de la dysgénésie gonadique. La testostérone préimplantatoire n’est pas capable de participer au processus de formation des gonades aux différents stades de l’embryogenèse. Les conséquences d'une insuffisance de l'embryon et de l'organogenèse dépendent de la zone touchée et du degré de son influence sur le processus normal de formation du sexe. Le développement de la dysgénésie entraîne une diminution de la production d'hormones sexuelles. Chez les garçons, il y a une augmentation d'une certaine corne de l'hypophyse en raison de Production d’hCG et retard du développement psychophysiologique. Un testicule gauche disproportionné entraîne une perturbation du cycle menstruel chez les filles. Cependant, il est impossible de parler du rôle important de l'ectopie des gonades virilisantes chez la femme dans le dysfonctionnement des organes reproducteurs. Leur implication dans la disposition pathologique des gonades est possible en relation avec les adrénoblastes avec une transition par le système rétro- et paramésonéphrique vers le

La dysgénésie gonadique est une maladie génétique pouvant entraîner diverses anomalies dans le développement des organes génitaux chez les enfants et les adolescents. Un type de dysgénésie gonadique est la dysgénésie asymétrique, caractérisée par un développement inégal des gonades d'un ou des deux côtés du corps. Certaines personnes atteintes de cette maladie peuvent éprouver des problèmes de santé tels que des difficultés à développer des caractères sexuels secondaires, des déséquilibres hormonaux, l'infertilité et d'autres problèmes.

La dysgénésie gonadique peut résulter de diverses anomalies génétiques. La cause de la pathologie peut être associée à une violation du développement des gonades au cours du développement embryonnaire, lorsque se produit la formation des gonades. Dans certains cas, la dysgénésie peut être causée par l'exposition du fœtus à certains facteurs, comme l'exposition aux radiations pendant la grossesse ou à certains médicaments. Quelle que soit la cause, la dysgénésie est généralement héritée de manière autosomique récessive, ce qui signifie que la maladie est causée par une combinaison de deux gènes qui ne sont normalement pas exprimés et que ce n'est qu'en combinaison qu'ils provoquent une dysgénésie.