Dysgenese Gonaden Asymmetrisch

Gonadale dysgenese of dualiserende dysplasie is een discrepantie in de ontwikkeling van de geslachtsklieren bij jongens en meisjes. In dit geval is er een verhoogde ontwikkeling van de meer ontwikkelde kant van de geslachtsklieren en dienovereenkomstig een gebrek aan ontwikkeling van de andere kant. De betekenis van de problemen op dit gebied voor de gezondheidszorg wordt bepaald door het feit dat 60-75% van de pasgeborenen met deze pathologie overlijdt. Bovendien worden zeldzame ziekten zoals eierstoktumoren bij mannen, het Klinefelter-syndroom, enz. Geassocieerd met ernstige aangeboren aandoeningen van het proces van seksuele differentiatie. De atypische locatie van de tubuli seminiferi en hun abnormale verbinding vormen de basis van de pathogenese van gonadale dysgenese. In een aantal gevallen begint het proces van het afzetten van primaire kiemcellen, maar in de tweede ontogenese wordt een dwarsplooi van de mesonephros daarin getransformeerd. Er wordt een stronk gevormd - een grote terminale afgeleide van de buitenste laag van gefuseerde tubuli die het primaire deel van het voortplantingssysteem vormen. Ter hoogte van de bocht van de top blijven de plooien van de klier onderontwikkeld en verschijnt er een ongevouwen rand. Het wikkelt zich verschillende keren rond het kanaal van Müller en deze ronde zak, waarvan alle elementen in zijn structuur producten zijn van tubulusceldeling, kan onder elke hoek op de plaats grenzend aan de mesonefrische fusie worden gelokaliseerd. Het duurt ongeveer 30 tot 55 dagen na de geboorte voordat de ligamenteuze rand zich splitst. In dit stadium vindt deling en inversie van kiemcellen plaats. Hieruit worden kiemcellen geproduceerd en gevormd. De oorspronkelijke bogen bewegen zich van elkaar af en delen van het gemeenschappelijke weefsel blijven behouden om normale geslachtsklieren te vormen. Vervolgens worden ze geleidelijk vervangen door bindweefsel bestaande uit orgaancellen, soms met de vorming van cystische formaties - cysten van het vaginale gewelf. Daarin bevinden zich latere aderen. De dwarsplooi ondergaat destructurering door het terugtrekken van het retroperitoneale uiteinde. Aanvankelijk hangt in het embryo de structuur van de embryologische maternale genitaliën af van de locatie van de urethra (antimesenterisch type, waarbij het kanaal rond de eierstok loopt). Blauwe mutaties, die leiden tot disembryogenese als gevolg van de werking van embryonale factoren, zijn ook een sleutelfactor die leidt tot de ontwikkeling van gonadale dysgenese. Pre-implantatie testosteron kan niet deelnemen aan het proces van vorming van de geslachtsklieren in verschillende stadia van de embryogenese. De gevolgen van insufficiëntie van embryo- en organogenese zijn afhankelijk van het getroffen gebied en de mate van invloed ervan op het normale proces van geslachtsvorming. De ontwikkeling van dysgenese leidt tot een afname van de productie van geslachtshormonen. Bij jongens is er sprake van een toename van een bepaalde hoorn van de hypofyse hCG-productie en vertraagde psychofysiologische ontwikkeling. Een onevenredig grote linker teelbal leidt bij meisjes tot verstoring van de menstruatiecyclus. Het is echter onmogelijk om te praten over de belangrijke rol van ectopie van viriliserende geslachtsklieren bij vrouwen bij het disfunctioneren van de voortplantingsorganen. Hun betrokkenheid bij de pathologische dispositie van de geslachtsklieren is mogelijk in verband met adrenoblasten met een overgang via het retro- en paramesonefrische systeem naar het

Gonadale dysgenese is een genetische ziekte die kan leiden tot verschillende afwijkingen in de ontwikkeling van de geslachtsorganen bij kinderen en adolescenten. Eén type gonadale dysgenese is asymmetrische dysgenese, die wordt gekenmerkt door een ongelijkmatige ontwikkeling van de geslachtsklieren aan één of beide zijden van het lichaam. Sommige mensen met deze aandoening kunnen gezondheidsproblemen ervaren, zoals problemen bij het ontwikkelen van secundaire geslachtskenmerken, hormonale onevenwichtigheden, onvruchtbaarheid en andere problemen.

Gonadale dysgenese kan het gevolg zijn van verschillende genetische afwijkingen. De oorzaak van de pathologie kan verband houden met een schending van de ontwikkeling van de geslachtsklieren tijdens de embryonale ontwikkeling, wanneer de vorming van de geslachtsklieren plaatsvindt. In sommige gevallen kan dysgenese worden veroorzaakt door blootstelling van de foetus aan bepaalde factoren, zoals blootstelling aan straling tijdens de zwangerschap of bepaalde medicijnen. Ongeacht de oorzaak wordt dysgenese meestal op autosomaal recessieve wijze overgeërfd, wat betekent dat de ziekte wordt veroorzaakt door een combinatie van twee genen die normaal niet tot expressie komen, en alleen in combinatie veroorzaken ze dysgenese.