生殖腺の非形成不全

性腺形成不全または二重化異形成は、男の子と女の子の生殖腺の発達の不一致です。この場合、生殖腺のより発達した側の発達が増加し、それに応じて反対側の発達が不足します。この分野における問題の医療上の重要性は、この病状を患った新生児の 60 ～ 75% が死亡するという事実によって決まります。さらに、男性の卵巣腫瘍、クラインフェルター症候群などの稀な病気は、性分化過程の重篤な先天性疾患に関連しています。精細管の異常な位置とそれらの異常な接続は、生殖腺形成不全の病因の基礎を形成します。多くの場合、一次生殖細胞を産生するプロセスが始まりますが、2番目の個体発生では、中腎からの横方向の襞が生殖細胞に形質転換されます。断端が形成されます - 生殖器系の主要部分を形成する融合した尿細管の外層の大きな末端派生物です。頂上の曲がりのレベルでは、腺のひだは未発達のままであり、折り畳まれていない隆起が現れます。それはミュラー管の周囲に数回巻き付いており、この丸い嚢は、その構造のすべての要素が尿細管細胞分裂の産物であり、中腎融合部に隣接する部位に任意の角度で位置することができます。靱帯隆起が分岐するまでには、生後約 30 ～ 55 日かかります。この段階では、生殖細胞の分裂と反転が起こります。それらから生殖細胞が生成され、形成されます。元の弓は互いに遠ざかり、共通組織の一部は保存されて正常な生殖腺を形成します。その後、それらは器官細胞からなる結合組織に徐々に置き換えられ、場合によっては嚢胞性形成、つまり膣円蓋の嚢胞の形成を伴います。後の静脈がその中にあります。横方向の襞は、後腹膜端の収縮によって破壊を受けます。胎児の初期において、発生学的母性生殖器の構造は尿道の位置に依存します（尿道が卵巣の周囲を巡る対腸間膜タイプ）。胚因子の作用により二胚形成を引き起こす青色の変異も、生殖腺形成不全の発症につながる重要な因子です。着床前のテストステロンは、胚形成のさまざまな段階での生殖腺の形成プロセスに参加することができません。胚形成および器官形成の不全がもたらす影響は、影響を受ける部位と、正常な性形成過程に対する影響の程度によって異なります。発生異常の発症は性ホルモンの産生の減少につながります。男児では、以下の理由により下垂体の特定の角が増加します。 hCG の産生と精神生理学的発達の遅延。左睾丸が不釣り合いに大きいと、女児の月経周期が乱れます。しかし、生殖器の機能不全における女性の男性化生殖腺の異所性の重要な役割について話すことは不可能です。生殖腺の病理学的性質へのそれらの関与は、後腎および傍中腎系を通って副腎芽細胞への移行を伴う副腎芽細胞と関連している可能性があります。

性腺形成不全は、小児や青少年の生殖器の発達にさまざまな異常を引き起こす可能性がある遺伝病です。生殖腺形成不全の 1 つのタイプは非対称性形成不全であり、体の片側または両側の生殖腺の不均一な発達を特徴とします。この症状を持つ人の中には、第二次性徴の発達の困難、ホルモンの不均衡、不妊症、その他の問題などの健康上の問題を経験する人もいます。

性腺形成不全は、さまざまな遺伝子異常が原因で発生する可能性があります。病理の原因は、生殖腺の形成が起こる胚発生中の生殖腺の発達の違反に関連している可能性があります。場合によっては、妊娠中の放射線被ばくや特定の薬剤など、胎児が特定の要因に被曝することによって発育不全が引き起こされることがあります。原因に関係なく、発生異常は通常、常染色体劣性遺伝します。つまり、通常は発現しない 2 つの遺伝子の組み合わせによって病気が引き起こされ、それらの組み合わせでのみ発生異常が引き起こされます。