Dysgenezja gonad asymetryczna

Dysgenezja gonad lub dysplazja dualna to rozbieżność w rozwoju gonad u chłopców i dziewcząt. W tym przypadku występuje zwiększony rozwój bardziej rozwiniętej strony gonady i odpowiednio brak rozwoju strony przeciwnej. O znaczeniu problemów w tym obszarze dla opieki zdrowotnej decyduje fakt, że 60-75% noworodków z tą patologią umiera. Ponadto tak rzadkie choroby, jak nowotwór jajnika u mężczyzn, zespół Klinefeltera itp. są związane z poważnymi wrodzonymi zaburzeniami procesu różnicowania płciowego. Nietypowe położenie kanalików nasiennych i ich nieprawidłowe połączenie stanowią podstawę patogenezy dysgenezji gonad. W wielu przypadkach rozpoczyna się proces odkładania pierwotnych komórek rozrodczych, ale w drugiej ontogenezie przekształca się w nie fałd poprzeczny z śródnercza. Tworzy się kikut - duża końcowa pochodna zewnętrznej warstwy stopionych kanalików, które tworzą pierwotną sekcję układu rozrodczego. Na poziomie zagięcia grzebienia fałdy gruczołu pozostają słabo rozwinięte i pojawia się rozwinięty grzbiet. Owija się kilkakrotnie wokół przewodu Müllera i ten zaokrąglony worek, którego wszystkie elementy w swojej budowie są produktami podziału komórek kanalików, może znajdować się w miejscu sąsiadującym z fuzją śródnerczową pod dowolnym kątem. Rozwidlenie się grzbietu więzadłowego zajmuje około 30 do 55 dni po urodzeniu. Na tym etapie następuje podział i inwersja komórek rozrodczych. Z nich powstają i powstają komórki rozrodcze. Oryginalne łuki oddalają się od siebie, a części wspólnej tkanki zostają zachowane, tworząc normalne gonady. Następnie są one stopniowo zastępowane tkanką łączną składającą się z komórek narządów, czasem z tworzeniem się torbieli - cyst sklepienia pochwy. Znajdują się w nim późniejsze żyły. Fałd poprzeczny ulega destrukturyzacji wraz z cofaniem się jego końca zaotrzewnowego. Początkowo w zarodku budowa embrionalnych narządów płciowych matki zależy od umiejscowienia cewki moczowej (typu przeciwkreczkowego, w którym kanał przebiega wokół jajnika). Mutacje niebieskie, prowadzące do dysembriogenezy na skutek działania czynników embrionalnych, są także kluczowym czynnikiem prowadzącym do rozwoju dysgenezji gonad. Testosteron preimplantacyjny nie jest w stanie brać udziału w procesie tworzenia gonad na różnych etapach embriogenezy. Konsekwencje niewydolności embriogenezy i organogenezy zależą od dotkniętego obszaru i stopnia jego wpływu na normalny proces kształtowania się płci. Rozwój dysgenezji prowadzi do zmniejszenia produkcji hormonów płciowych. U chłopców następuje wzrost pewnego rogu przysadki mózgowej z powodu wytwarzanie hCG i opóźniony rozwój psychofizjologiczny. Nieproporcjonalnie duże lewe jądro prowadzi do zakłócenia cyklu miesiączkowego u dziewcząt. Nie sposób jednak mówić o istotnej roli ektopii gonad wirylizujących u kobiet w dysfunkcjach narządów rozrodczych. Ich udział w patologicznym rozmieszczeniu gonad jest możliwy w związku z adrenoblastami z przejściem przez układ retro- i paramesonephric do



Dysgenezja gonad to choroba genetyczna, która może prowadzić do różnych nieprawidłowości w rozwoju narządów płciowych u dzieci i młodzieży. Jednym z rodzajów dysgenezji gonad jest dysgenezja asymetryczna, która charakteryzuje się nierównomiernym rozwojem gonad po jednej lub obu stronach ciała. Niektóre osoby cierpiące na tę chorobę mogą doświadczać problemów zdrowotnych, takich jak trudności w rozwijaniu wtórnych cech płciowych, brak równowagi hormonalnej, niepłodność i inne problemy.

Dysgenezja gonad może wynikać z różnych nieprawidłowości genetycznych. Przyczyna patologii może być związana z naruszeniem rozwoju gonad podczas rozwoju embrionalnego, kiedy następuje tworzenie gonad. W niektórych przypadkach dysgenezja może być spowodowana narażeniem płodu na pewne czynniki, takie jak narażenie na promieniowanie w czasie ciąży lub niektóre leki. Niezależnie od przyczyny, dysgenezja jest zwykle dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że ​​przyczyną choroby jest połączenie dwóch genów, które normalnie nie ulegają ekspresji i dopiero w połączeniu powodują dysgenezję.