Дисгенезія статевих залоз асиметрична

Дисгенезія гонади або дуалізуюча дисплазія є розбіжністю у розвитку статевих залоз у хлопчиків і дівчаток. При цьому відзначається підвищений розвиток більш розвиненої сторони гонади і відсутність розвитку протилежної сторони. Значимість проблем у цій галузі для охорони здоров'я залежить від того, що 60-75% новонароджених, які мають така патологія, помирають. Крім того, з тяжкими вродженими порушеннями процесу статевих диференціювання пов'язують такі рідкісні захворювання, як пухлина яєчника у чоловіків, синдром Клайнфелтера і т.д. Нетипове розташування насіннєвих канальців та його аномальне з'єднання становлять основу патогенезу дисгенезії гонад. У ряді випадків процес закладання первинних статевих клітин запускається, але в другому онтогенезі відбувається перетворення в них поперечної складки з мезонефросу. Відбувається формування кукси - великого кінцевого деривату зовнішнього листка зрощених канальців, що утворюють первинну ділянку статевої системи. На рівні вигину гребеня складки залози залишаються недорозвиненими, виникає незгорнута валика. Вона обертається кілька разів навколо мюллерової протоки і цей округлий мішечок, всі елементи якого за своєю структурою є продуктами поділу клітин канальця, може розташовуватися в місці прилягання до мезонефрального злиття під будь-яким кутом. На роздвоєння слинкосоїдної валики йде приблизно від 30 до 55 діб після народження. На цьому етапі і виникає поділ та інверсія зародкових клітин. З них виробляються та утворюються статеві клітини. Початкові дуги відходять одна від одної і зберігаються частини загальної тканини на формування нормальних статевих залоз. Згодом вони поступово заміщаються сполучною тканиною, що складається з клітин органів, іноді з утворенням кістозних утворень – кіст вагінального склепіння. Пізніше у ньому розташовуються вени. Поперечна складка піддається деструктуризації із западанням її заочеревинного кінця. Спочатку в ембріоні будова ембріологічного материнського геніталій залежить від розташування сечівника (антимезентеріальний тип при цьому канал огинає яєчник). Сині мутація, що спричиняють дисембріогенез внаслідок дії ембріональних факторів, також є ключовим фактором, що призводить до розвитку дисгенезій гонад. Преимплантационный тестостерон неспроможний брати участь у процесі формування статевих залоз на різних етапах ембріогенезу. Наслідки недостатності ембріо-, органогенезу залежать від зони ураження та ступеня її впливу на нормальний процес формування статі. Розвиток дисгенезії призводить до зниження продукції статевих гормонів. У хлопчиків відзначається збільшення деякого рогу гіпофіза за рахунок продукції ХГЛ та затримка психофізіологічного розвитку. Непропорційно велике ліве яєчко призводить до збою менструального циклу у дівчаток. Однак говорити про суттєву роль ектопії вірілізуючих гонад у жіночої статі у порушенні функції органів розмноження не можна. Залучення їх у патологічну диспозицію гонад можливе у зв'язку з адренобластами з переходом по ретро- та парамезонефричній системі

Дисгенезія гонад - це генетичне захворювання, яке може призвести до різних відхилень у розвитку статевих органів у дітей та підлітків. Одним із видів дисгенезії гонад є асиметрична дисгенезія, яка характеризується нерівномірним розвитком статевих залоз з однієї або обох сторін тіла. Деякі люди з цим захворюванням можуть мати проблеми зі здоров'ям, такі як труднощі у формуванні вторинних статевих ознак, гормональні порушення, безпліддя та інші проблеми.

Дисгенезія гонад може виникнути внаслідок різних генетичних відхилень. Причина виникнення патології може бути пов'язана з порушенням розвитку гонад у період ембріонального розвитку, коли відбувається формування статевих залоз. У деяких випадках дисгенезія може бути спричинена впливом на плід певних факторів, таких як опромінення під час вагітності або прийом деяких лікарських препаратів. Незалежно від причини, дисгенезія зазвичай успадковується за аутосомно-рецесивним типом, що означає, що захворювання виникає через поєднання двох генів, які не виявляють себе в нормі, і тільки в комбінації вони викликають дисгенез.