性腺发育不全或二元化发育不良是男孩和女孩性腺发育的差异。在这种情况下,性腺较发达的一侧发育增加,相应地,另一侧发育不足。该领域的问题对医疗保健的重要性取决于以下事实:60-75% 患有这种疾病的新生儿会死亡。此外,男性卵巢肿瘤、克兰费尔特综合征等罕见疾病都与性别分化过程的严重先天性疾病有关。生精小管的非典型位置及其异常连接构成了性腺发育不全的发病机制的基础。在许多情况下,产生初级生殖细胞的过程开始,但在第二次个体发育中,中肾的横向折叠被转化为初级生殖细胞。形成残端——融合小管外层的大型末端衍生物,形成生殖系统的主要部分。在嵴顶弯曲处,腺体的褶皱仍然不发达,并且出现未折叠的脊。它围绕苗勒氏管缠绕数次,而这个圆形的囊,其结构中的所有元素都是小管细胞分裂的产物,可以以任何角度位于邻近中肾融合的部位。出生后大约需要 30 至 55 天,韧带嵴才会分叉。在这个阶段,发生生殖细胞的分裂和反转。从它们中产生并形成生殖细胞。原始的弓彼此远离,部分共同组织被保留以形成正常的性腺。随后,它们逐渐被由器官细胞组成的结缔组织取代,有时形成囊状结构 - 阴道穹窿囊肿。后来的静脉位于其中。横向皱襞随着其腹膜后末端的回缩而发生破坏。最初,在胚胎中,胚胎母体生殖器的结构取决于尿道的位置(反肠系型,其中尿道围绕卵巢)。由于胚胎因素的作用而导致非胚胎发生的蓝色突变也是导致性腺发育不全的关键因素。植入前睾酮不能参与胚胎发生不同阶段性腺的形成过程。胚胎和器官发生不足的后果取决于受影响的区域及其对正常性别形成过程的影响程度。发育不全的发展导致性激素产生减少。在男孩中,由于垂体的某些角增大, hCG 产生和心理生理发育延迟。左侧睾丸过大会导致女孩月经周期中断。然而,不可能谈论女性男性化性腺异位在生殖器官功能障碍中的重要作用。它们参与性腺的病理处置可能与肾上腺素细胞有关,通过后中肾系统和副中肾系统过渡到肾上腺素细胞。
性腺发育不全是一种遗传性疾病,可导致儿童和青少年生殖器官发育出现各种异常。性腺发育不全的一种类型是不对称性发育不全,其特征是身体一侧或两侧性腺发育不平衡。一些患有这种疾病的人可能会遇到健康问题,例如第二性征发育困难、荷尔蒙失衡、不孕等问题。
性腺发育不全可由各种遗传异常引起。病理原因可能与胚胎发育过程中性腺发育受到侵犯有关,此时性腺形成发生。在某些情况下,发育不全可能是由于胎儿暴露于某些因素引起的,例如怀孕期间暴露于辐射或某些药物。无论原因如何,发育不全通常以常染色体隐性方式遗传,这意味着该疾病是由两个通常不表达的基因组合引起的,只有组合起来才会引起发育不全。