Gonadların asimmetrik disgenezi

Gonadal disgenez və ya dualizasiya displazi oğlan və qızlarda cinsi vəzilərin inkişafındakı uyğunsuzluqdur. Bu vəziyyətdə, cinsiyyət bezinin daha inkişaf etmiş tərəfinin artan inkişafı və müvafiq olaraq, qarşı tərəfin inkişafının olmaması var. Bu sahədəki problemlərin səhiyyə üçün əhəmiyyəti onunla müəyyən edilir ki, bu patologiyaya malik yeni doğulmuş uşaqların 60-75%-i ölür. Bundan əlavə, kişilərdə yumurtalıq şişi, Klaynfelter sindromu və s. kimi nadir xəstəliklər cinsi diferensiallaşma prosesinin ağır anadangəlmə pozğunluqları ilə əlaqələndirilir. Gonadal disgenezin patogenezinin əsasını seminifer boruların atipik yeri və onların anormal əlaqəsi təşkil edir. Bir sıra hallarda ilkin mikrob hüceyrələrinin salınması prosesi başlayır, lakin ikinci ontogenezdə mezonefrozdan eninə qırış onlara çevrilir. Bir kötük meydana gəlir - reproduktiv sistemin əsas hissəsini təşkil edən əridilmiş boruların xarici təbəqəsinin böyük bir terminal törəməsi. Təpənin əyilmə səviyyəsində vəzinin qıvrımları inkişaf etməmiş qalır və açılmamış bir silsilə görünür. O, Müller kanalının ətrafına bir neçə dəfə sarılır və strukturunda bütün elementləri boru hüceyrələrinin bölünməsinin məhsulu olan bu dairəvi kisə istənilən bucaqda mezonefrik birləşməyə bitişik yerdə yerləşə bilər. Doğuşdan sonra ligamentoz silsilənin bifurkasiyası üçün təxminən 30-55 gün lazımdır. Bu mərhələdə mikrob hüceyrələrinin bölünməsi və çevrilməsi baş verir. Onlardan mikrob hüceyrələri əmələ gəlir və əmələ gəlir. Orijinal qövslər bir-birindən uzaqlaşır və ümumi toxumanın hissələri qorunub saxlanılır və normal cinsi bezlər əmələ gəlir. Sonradan onlar tədricən orqan hüceyrələrindən ibarət birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur, bəzən kistik formasiyaların - vaginal tonozun kistlərinin meydana gəlməsi ilə. Daha sonra damarlar orada yerləşir. Transvers qıvrım retroperitoneal ucunun geri çəkilməsi ilə destruksiyaya məruz qalır. Əvvəlcə embrionda embrioloji ana cinsiyyət orqanının quruluşu uretranın yerindən asılıdır (kanalın yumurtalıq ətrafında dolaşdığı antimesenterik tip). Embrion amillərin təsiri ilə disembriogenezə səbəb olan mavi mutasiyalar da cinsiyyət orqanlarının disgenezinin inkişafına səbəb olan əsas amildir. Preimplantasiya testosteronu embriogenezin müxtəlif mərhələlərində cinsi vəzilərin formalaşmasında iştirak edə bilmir. Embrion və orqanogenez çatışmazlığının nəticələri təsirlənmiş ərazidən və onun normal cinsi formalaşma prosesinə təsir dərəcəsindən asılıdır. Disgenezin inkişafı cinsi hormonların istehsalının azalmasına səbəb olur. Oğlanlarda hipofiz bezinin müəyyən bir buynuzunda artım var hCG istehsalı və gecikmiş psixofizioloji inkişaf. Qeyri-mütənasib böyük sol testis qızlarda menstrual dövrünün pozulmasına gətirib çıxarır. Bununla belə, reproduktiv orqanların disfunksiyasında qadınlarda virilizasiya edən cinsiyyət vəzilərinin ektopiyasının əhəmiyyətli rolundan danışmaq mümkün deyil. Onların cinsiyyət vəzilərinin patoloji dispozisiyasında iştirakı retro- və paramezonefrik sistemdən keçərək adrenoblastlarla əlaqədar mümkündür.

Gonadal disgenez uşaq və yeniyetmələrdə cinsiyyət orqanlarının inkişafında müxtəlif anormallıqlara səbəb ola bilən genetik bir xəstəlikdir. Gonadal disgenezin bir növü, bədənin bir və ya hər iki tərəfində cinsi vəzilərin qeyri-bərabər inkişafı ilə xarakterizə olunan asimmetrik disgenezdir. Bu vəziyyətdə olan bəzi insanlar ikincil cinsi xüsusiyyətlərin inkişafında çətinlik, hormonal balanssızlıq, sonsuzluq və digər problemlər kimi sağlamlıq problemləri ilə qarşılaşa bilərlər.

Gonadal disgenezi müxtəlif genetik anormallıqlar nəticəsində yarana bilər. Patologiyanın səbəbi, gonadların formalaşması meydana gəldiyi zaman, embrional inkişaf zamanı cinsi vəzilərin inkişafının pozulması ilə əlaqəli ola bilər. Bəzi hallarda, disgenez, dölün hamiləlik zamanı radiasiyaya məruz qalması və ya müəyyən dərmanlar kimi müəyyən amillərə məruz qalması nəticəsində yarana bilər. Səbəbindən asılı olmayaraq, disgenez adətən autosomal resessiv şəkildə miras alınır, yəni xəstəlik normal ifadə olunmayan iki genin birləşməsindən qaynaqlanır və yalnız birləşdikdə disgenezi yaradır.