Δυσγένεση Γονάδες Ασύμμετροι

Η γοναδική δυσγένεση ή η διπλή δυσπλασία είναι μια ασυμφωνία στην ανάπτυξη των γονάδων σε αγόρια και κορίτσια. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει αυξημένη ανάπτυξη της πιο ανεπτυγμένης πλευράς της γονάδας και, κατά συνέπεια, έλλειψη ανάπτυξης της αντίθετης πλευράς. Η σημασία των προβλημάτων σε αυτόν τον τομέα για την υγειονομική περίθαλψη καθορίζεται από το γεγονός ότι το 60-75% των νεογνών που έχουν αυτή την παθολογία πεθαίνουν. Επιπλέον, τέτοιες σπάνιες ασθένειες όπως ο όγκος των ωοθηκών στους άνδρες, το σύνδρομο Klinefelter κ.λπ. σχετίζονται με σοβαρές συγγενείς διαταραχές της διαδικασίας της σεξουαλικής διαφοροποίησης. Η άτυπη θέση των σπερματοφόρων σωληναρίων και η ανώμαλη σύνδεσή τους αποτελούν τη βάση της παθογένεσης της γοναδικής δυσγένεσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ξεκινά η διαδικασία της απόθεσης των πρωτογενών γεννητικών κυττάρων, αλλά στη δεύτερη οντογένεση μια εγκάρσια πτυχή από το μεσόνεφρο μετατρέπεται σε αυτά. Σχηματίζεται ένα κολόβωμα - ένα μεγάλο τερματικό παράγωγο του εξωτερικού στρώματος συντηγμένων σωληναρίων που σχηματίζουν το πρωτεύον τμήμα του αναπαραγωγικού συστήματος. Στο επίπεδο της κάμψης της κορυφής, οι πτυχές του αδένα παραμένουν υπανάπτυκτες και εμφανίζεται μια ξεδιπλωμένη κορυφογραμμή. Τυλίγεται αρκετές φορές γύρω από τον αγωγό Müllerian και αυτός ο στρογγυλεμένος σάκος, του οποίου όλα τα στοιχεία στη δομή του είναι προϊόντα κυτταρικής διαίρεσης των σωληναρίων, μπορεί να εντοπιστεί στη θέση δίπλα στη μεσονεφρική σύντηξη σε οποιαδήποτε γωνία. Χρειάζονται περίπου 30 έως 55 ημέρες μετά τη γέννηση για να διακλαδιστεί η συνδεσμική κορυφογραμμή. Σε αυτό το στάδιο, συμβαίνει διαίρεση και αναστροφή των γεννητικών κυττάρων. Από αυτά παράγονται και σχηματίζονται γεννητικά κύτταρα. Τα αρχικά τόξα απομακρύνονται το ένα από το άλλο και τμήματα του κοινού ιστού διατηρούνται για να σχηματίσουν φυσιολογικές γονάδες. Στη συνέχεια, αντικαθίστανται σταδιακά από συνδετικό ιστό που αποτελείται από κύτταρα οργάνων, μερικές φορές με το σχηματισμό κυστικών σχηματισμών - κύστεων του κολπικού θόλου. Μεταγενέστερες φλέβες εντοπίζονται σε αυτό. Η εγκάρσια πτυχή υφίσταται αποδομή με την ανάκληση του οπισθοπεριτοναϊκού άκρου της. Αρχικά, στο έμβρυο, η δομή των εμβρυολογικών μητρικών γεννητικών οργάνων εξαρτάται από τη θέση της ουρήθρας (αντιεντερικός τύπος, στον οποίο το κανάλι περνά γύρω από την ωοθήκη). Οι μπλε μεταλλάξεις, που οδηγούν σε αποεμβρυογένεση λόγω της δράσης εμβρυϊκών παραγόντων, αποτελούν επίσης βασικό παράγοντα που οδηγεί στην ανάπτυξη γοναδικής δυσγένεσης. Η προεμφυτευτική τεστοστερόνη δεν μπορεί να συμμετάσχει στη διαδικασία σχηματισμού των γονάδων σε διαφορετικά στάδια εμβρυογένεσης. Οι συνέπειες της ανεπάρκειας της εμβρυϊκής και οργανογένεσης εξαρτώνται από την πληγείσα περιοχή και τον βαθμό επιρροής της στη φυσιολογική διαδικασία σχηματισμού φύλου. Η ανάπτυξη δυσγένεσης οδηγεί σε μείωση της παραγωγής των ορμονών του φύλου. Στα αγόρια, υπάρχει αύξηση σε ένα ορισμένο κέρας της υπόφυσης λόγω Παραγωγή hCG και καθυστερημένη ψυχοφυσιολογική ανάπτυξη. Ένας δυσανάλογα μεγάλος αριστερός όρχις οδηγεί σε διαταραχή του εμμηνορροϊκού κύκλου στα κορίτσια. Ωστόσο, είναι αδύνατο να μιλήσουμε για τον σημαντικό ρόλο της εκτοπίας των αρρενωπών γονάδων στις γυναίκες στη δυσλειτουργία των αναπαραγωγικών οργάνων. Η εμπλοκή τους στην παθολογική διάθεση των γονάδων είναι δυνατή σε συνδυασμό με αδρενοβλάστες με μετάβαση μέσω του οπισθοδρομικού και παραμεσονεφρικού συστήματος στο



Η γοναδική δυσγένεση είναι μια γενετική ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων σε παιδιά και εφήβους. Ένας τύπος γοναδικής δυσγένεσης είναι η ασύμμετρη δυσγένεση, η οποία χαρακτηρίζεται από ανομοιόμορφη ανάπτυξη των γονάδων στη μία ή και στις δύο πλευρές του σώματος. Μερικοί άνθρωποι με αυτή την πάθηση μπορεί να εμφανίσουν προβλήματα υγείας όπως δυσκολία στην ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, ορμονικές ανισορροπίες, στειρότητα και άλλα προβλήματα.

Η γοναδική δυσγένεση μπορεί να προκύψει από διάφορες γενετικές ανωμαλίες. Η αιτία της παθολογίας μπορεί να σχετίζεται με παραβίαση της ανάπτυξης των γονάδων κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη, όταν συμβαίνει ο σχηματισμός των γονάδων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δυσγένεση μπορεί να προκληθεί από την έκθεση του εμβρύου σε ορισμένους παράγοντες, όπως η έκθεση σε ακτινοβολία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή ορισμένα φάρμακα. Ανεξάρτητα από την αιτία, η δυσγένεση συνήθως κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, που σημαίνει ότι η ασθένεια προκαλείται από συνδυασμό δύο γονιδίων που δεν εκφράζονται κανονικά και μόνο σε συνδυασμό προκαλούν δυσγένεση.