Дисгенезия Гонад Асимметричная

Дисгенезия гонады или дуализирующая дисплазия представляет собой расхождение в развитии половых желез у мальчиков и девочек. При этом отмечается повышенное развитие более развитой стороны гонады и соответственно отсутствие развития противоположной стороны. Значимость проблем в этой области для здравоохранения определяется тем, что 60-75% новорожденных, у которых имеется такая патология, умирают. Кроме того, с тяжелыми врожденными нарушениями процесса половых дифференцировок связывают такие редки заболевания, как опухоль яичника у мужчин, синдром Клайнфелтера и т.д. Нетипичное расположение семенных канальцев и их аномальное соединение составляют основу патогенеза дисгенезии гонад. В ряде случаев процесс закладки первичных половых клеток запускается, но во втором онтогенезе происходит превращение в них поперечной складки из мезонефроса. Происходит формирование культи – большого концевого деривата наружнего листка сросшихся канальцев, образующих первичный участок половой системы. На уровне изгиба гребня складки железы остаются недоразвитыми, возникает несвернутая валика. Она оборачивается несколько раз вокруг мюллерова протока и этот округлый мешочек, все элементы которого по своей структуре являются продуктами деления клеток канальца, может располагаться в месте прилегания к мезонефральному слиянию под любым углом. На раздвоение слинкосоединяющей валики уходит приблизительно от 30 до 55 суток после рождения. На этом этапе и возникает разделение и инверсия зародышевых клеток. Из них вырабатываются и образуются половые клетки. Изначальные дуги отходят друг от друга и сохраняются части общей ткани для формирования нормальных половых желез. Впоследствии они постепенно замещаются соединительной тканью, состоящей из клеток органов, иногда с образованием кистозных образований – кист влагалищного свода. Позднее в нем располагаются вены. Поперечная складка подвергается деструктуризации с западанием ее забрюшинного конца. Изначально в эмбрионе строение эмбриологического материнского гениталий зависит от расположения мочеиспускательного канала (антимезентериальный тип при этом канал огибает яичник). Синие мутация, влекущие дисэмбриогенез вследствие действия эмбриональных факторов, также является ключевым фактором, приводящим к развитию дисгенезий гонад. Преимплантационный тестостерон не способен принимать участие в процессе формирования половых желёз на разных этапах эмбриогенеза. Последствия недостаточности эмбрио-, органогенеза зависят от зоны поражения и степени ее влияния на нормальный процесс формирования пола. Развитие дисгенезии приводит к снижению продукции половых гормонов. У мальчиков отмечается увеличение некого рога гипофиза за счет эктопической продукции ХГЧ и задержка психофизиологического развития. Непропорционально большое левое яичко приводит к сбою менструального цикла у девочек. Однако говорить о существенной роли эктопии вирилизирующих гонад у женского пола в нарушении функции органов размножения нельзя. Вовлечение их в патологическую диспозицию гонад возможно в связи с адренобластами с переходом по ретро- и парамезонефрической системе в матку.

Дисгенезия гонад - это генетическое заболевание, которое может привести к различным отклонениям в развитии половых органов у детей и подростков. Одним из видов дисгенезии гонад является асимметричная дисгенезия, которая характеризуется неравномерным развитием половых желез с одной или обеих сторон тела. Некоторые люди с этим заболеванием могут испытывать проблемы со здоровьем, такие как трудности в формировании вторичных половых признаков, гормональные нарушения, бесплодие и другие проблемы.

Дисгенезия гонад может возникнуть в результате различных генетических отклонений. Причина возникновения патологии может быть связана с нарушением развития гонад в период эмбрионного развития, когда происходит формирование половых желез. В некоторых случаях дисгенезия может быть вызвана воздействием на плод определенных факторов, таких как облучение во время беременности или прием некоторых лекарственных препаратов. Независимо от причины, дисгенезия обычно наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что заболевание возникает из-за сочетания двух генов, не проявляющих себя в норме, и только в комбинации они вызывают дисгенез.