Dysgenesis Gonádok aszimmetrikus

Az ivarmirigy-dysgenesis vagy a dualizálódó dysplasia eltérést jelent a fiúk és a lányok ivarmirigyeinek fejlődésében. Ebben az esetben az ivarmirigy fejlettebb oldalának fokozott fejlődése és ennek megfelelően az ellenkező oldal fejlődésének hiánya tapasztalható. Az ezen a területen jelentkező problémák egészségügyi jelentőségét az határozza meg, hogy az ilyen patológiás újszülöttek 60-75%-a meghal. Ezenkívül az olyan ritka betegségek, mint a petefészek-daganat férfiaknál, a Klinefelter-szindróma stb., a szexuális differenciálódás folyamatának súlyos veleszületett rendellenességeihez kapcsolódnak. A szemiferus tubulusok atipikus elhelyezkedése és abnormális kapcsolata képezi az ivarmirigy-dysgenesis patogenezisének alapját. Számos esetben megindul a primer csírasejtek lerakódása, de a második ontogenezisben a mesonephrosból egy keresztirányú ránc alakul át azzá. Egy csonk képződik - a reproduktív rendszer elsődleges szakaszát alkotó olvasztott tubulusok külső rétegének nagy terminális származéka. A címer hajlításának szintjén a mirigy redői fejletlenek maradnak, és megjelenik egy kibontott gerinc. Többször körbetekered a Mülleri-csatornát és ez a lekerekített zsák, melynek szerkezetében minden elem tubulusos sejtosztódás terméke, tetszőleges szögben elhelyezkedhet a mezonefrikus fúzióval szomszédos helyen. A születés után körülbelül 30-55 nap kell ahhoz, hogy a szalaggerinc kettéágasodjon. Ebben a szakaszban a csírasejtek osztódása és inverziója következik be. Belőlük csírasejtek keletkeznek és képződnek. Az eredeti ívek eltávolodnak egymástól, és a közös szövet egyes részei megmaradnak, hogy normális ivarmirigyeket képezzenek. Ezt követően fokozatosan felváltják őket szervsejtekből álló kötőszövet, néha cisztás képződmények - a hüvelyboltozat cisztái - képződésével. Később erek helyezkednek el benne. A keresztirányú redő a retroperitoneális végének visszahúzásával destrukturálódik. Kezdetben az embrióban az embriológiai anyai nemi szervek szerkezete a húgycső elhelyezkedésétől függ (antimezenteriás típus, amelyben a csatorna a petefészek körül halad). A kék mutációk, amelyek az embrionális faktorok hatására disembriogenezishez vezetnek, szintén kulcstényezők a gonád diszgenezis kialakulásához. A preimplantációs tesztoszteron az embriogenezis különböző szakaszaiban nem tud részt venni a nemi mirigyek kialakulásának folyamatában. Az embrió- és organogenezis elégtelenségének következményei az érintett területtől és a nemi képződés normális folyamatára gyakorolt ​​hatásának mértékétől függenek. A diszgenezis kialakulása a nemi hormonok termelésének csökkenéséhez vezet. Fiúknál az agyalapi mirigy bizonyos szarvának növekedése miatt hCG termelés és késleltetett pszichofiziológiai fejlődés. Az aránytalanul nagy bal herék a lányok menstruációs ciklusának megzavarásához vezetnek. Lehetetlen azonban beszélni a nőstények virilizáló ivarmirigyeinek ektópiájának jelentős szerepéről a szaporodási szervek diszfunkciójában. Az ivarmirigyek patológiás diszpozíciójában való részvételük lehetséges adrenoblasztokkal kapcsolatban, amelyek a retro- és paramezonefrikus rendszeren keresztül a



Az ivarmirigy-dysgenesis olyan genetikai betegség, amely gyermekek és serdülők nemi szerveinek fejlődésében különböző rendellenességekhez vezethet. Az ivarmirigy diszgenezis egyik típusa az aszimmetrikus diszgenezis, amelyet a test egyik vagy mindkét oldalán az ivarmirigyek egyenetlen fejlődése jellemez. Néhány ilyen betegségben szenvedő ember egészségügyi problémákat tapasztalhat, mint például a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásának nehézségei, a hormonális egyensúlyhiány, a meddőség és egyéb problémák.

Az ivarmirigy-dysgenesis különféle genetikai rendellenességek következménye lehet. A patológia oka az ivarmirigyek fejlődésének megsértésével járhat az embrionális fejlődés során, amikor az ivarmirigyek kialakulása megtörténik. Egyes esetekben a diszgenezist a magzat bizonyos tényezőknek való kitettsége okozhatja, például a terhesség alatti sugárzás vagy bizonyos gyógyszerek. Az októl függetlenül a diszgenezis általában autoszomális recesszív módon öröklődik, vagyis a betegséget két gén kombinációja okozza, amelyek normálisan nem expresszálódnak, és csak kombinációban okoznak diszgenezist.