Syndrome de Zollinger-Ellison

Syndrome de Zollinger-Ellison : causes, symptômes et traitement

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie rare causée par une hypergastrinémie (augmentation des taux de l'hormone gastrine) et est l'une des causes des ulcères gastroduodénaux de l'estomac et du duodénum. Dans cet article, nous examinerons les causes, les symptômes et le traitement de cette maladie.

Causes

Le ZES peut survenir avec une hyperplasie des cellules G de l'antre de l'estomac (syndrome de type I) ou avec le développement d'une tumeur à partir de cellules D de l'appareil des îlots du pancréas, qui produisent de la gastrine (syndrome de type II - gastrinome). Dans le syndrome de type II, le gastrinome peut être localisé en dehors du pancréas, le plus souvent dans la paroi du duodénum. Environ 60 % des tumeurs des îlots sont malignes.

Symptômes

Les principaux symptômes du ZES sont des douleurs abdominales et de la diarrhée. Les douleurs abdominales sont typiques de l'ulcère gastroduodénal, mais elles sont très intenses et ne répondent pas au traitement antiacide. La diarrhée est pathogénétiquement associée à une hypersécrétion d'acide chlorhydrique. Le degré de sécrétion d'acide chlorhydrique dépasse la possibilité de sa neutralisation dans le duodénum; le contenu acide pénètre dans le jéjunum et provoque le développement d'une entérite. En raison de l'hypergastrinémie, la motilité intestinale augmente et l'absorption d'eau diminue. L'évolution de l'ulcère gastroduodénal dans le syndrome ZES est très sévère : les ulcères se compliquent souvent de saignements et de perforations ; des rechutes d'ulcère gastroduodénal surviennent même après un traitement chirurgical. La localisation des ulcères est très diverse : la partie descendante du duodénum, ​​voire le jéjunum.

Diagnostique

Dans le diagnostic du ZES, l'étude de la sécrétion gastrique est importante, qui présente plusieurs caractéristiques : en 12 heures, la sécrétion du suc gastrique dépasse 1500 ml ; le niveau de sécrétion basale dépasse 15 mmol/h (normal 2-3 mmol/h) ; après administration de la dose maximale d'histamine, il n'y a pas d'augmentation de la production d'acide chlorhydrique. La méthode de diagnostic la plus fiable est la détermination radio-immunochimique de la gastrite dans le plasma sanguin. Si chez une personne en bonne santé le contenu de la gastrite dans le plasma est de 50 à 200 pc/ml, alors dans le syndrome ZES, il peut dépasser 1 000 à 5 000 pc/ml.

Traitement

Le traitement ZES vise à réduire la sécrétion d'acide chlorhydrique et à réduire le niveau de gastrite dans le sang. Ceci est réalisé grâce à l'utilisation de médicaments qui bloquent la recapture de l'histamine et bloquent les récepteurs de l'histamine. Ces médicaments comprennent la ranitidine, la famotidine, la nizatidine et d'autres. Un traitement chirurgical peut également être effectué pour enlever une tumeur de l'appareil des îlots du pancréas ou des ulcères de l'estomac et du duodénum.

Cependant, en cas de gastrinome malin, le traitement chirurgical peut ne pas être suffisant, car la tumeur peut métastaser vers d'autres organes. Dans de tels cas, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être utilisées.

En général, le pronostic du ZES dépend de la cause de la maladie et de sa gravité. Avec une détection et un traitement rapides, le pronostic est généralement favorable, mais dans le cas d'une tumeur maligne, le pronostic peut être sombre.