Hội chứng Zollinger Ellison

Hội chứng Zollinger-Ellison: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Hội chứng Zollinger-Ellison (ZES) là một căn bệnh hiếm gặp do tăng gastrin trong máu (tăng nồng độ hormone gastrin) và là một trong những nguyên nhân gây loét dạ dày tá tràng. Trong bài viết này chúng ta sẽ xem xét nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị căn bệnh này.

nguyên nhân

ZES có thể xảy ra khi tăng sản tế bào G của hang vị dạ dày (hội chứng loại I) hoặc với sự phát triển của khối u từ tế bào D của bộ máy đảo tụy, tạo ra gastrin (hội chứng loại II - gastrinoma). Trong hội chứng loại II, gastrinoma có thể nằm bên ngoài tuyến tụy, thường gặp nhất là ở thành tá tràng. Khoảng 60% khối u đảo là ác tính.

Triệu chứng

Các triệu chứng chính của ZES là đau bụng và tiêu chảy. Đau bụng là điển hình của bệnh loét dạ dày tá tràng nhưng rất dữ dội và không đáp ứng với liệu pháp kháng axit. Tiêu chảy có liên quan đến bệnh lý do tăng tiết axit clohydric. Mức độ tiết axit clohydric vượt quá khả năng trung hòa của nó ở tá tràng, hàm lượng axit đi vào hỗng tràng và gây ra sự phát triển của viêm ruột. Do tăng gastrin máu, nhu động ruột tăng lên và khả năng hấp thụ nước trong đó giảm đi. Diễn biến của bệnh loét dạ dày tá tràng trong hội chứng ZES rất nghiêm trọng: vết loét thường phức tạp do chảy máu và thủng; tái phát loét dạ dày tá tràng xảy ra ngay cả sau khi điều trị bằng phẫu thuật. Vị trí của vết loét rất đa dạng: phần xuống của tá tràng, thậm chí là hỗng tràng.

Chẩn đoán

Trong chẩn đoán ZES, việc nghiên cứu sự tiết dịch dạ dày là quan trọng, có một số đặc điểm: trong 12 giờ, lượng dịch dạ dày tiết ra vượt quá 1500 ml; mức độ bài tiết cơ bản vượt quá 15 mmol/h (bình thường 2-3 mmol/h); sau khi dùng liều tối đa histamine, sản xuất axit clohydric không tăng. Phương pháp chẩn đoán đáng tin cậy nhất là xác định hóa chất miễn dịch phóng xạ của viêm dạ dày trong huyết tương. Nếu ở người khỏe mạnh, hàm lượng viêm dạ dày trong huyết tương là 50-200 pc/ml thì ở hội chứng ZES, nó có thể vượt quá 1000-5000 pc/ml.

Sự đối đãi

Điều trị ZES nhằm mục đích giảm bài tiết axit hydrochloric và giảm mức độ viêm dạ dày trong máu. Điều này đạt được thông qua việc sử dụng các loại thuốc ngăn chặn sự tái hấp thu histamine và ngăn chặn các thụ thể histamine. Những loại thuốc này bao gồm ranitidine, famotidine, nizatidine và những loại khác. Điều trị bằng phẫu thuật cũng có thể được thực hiện để loại bỏ khối u của bộ máy đảo tụy hoặc loét dạ dày và tá tràng.

Tuy nhiên, với u gastrin ác tính, điều trị bằng phẫu thuật có thể không đủ vì khối u có thể di căn sang các cơ quan khác. Trong những trường hợp như vậy, hóa trị và xạ trị có thể được sử dụng.

Nói chung, tiên lượng của ZES phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh và mức độ nghiêm trọng của nó. Nếu phát hiện và điều trị kịp thời thì tiên lượng thường thuận lợi nhưng trong trường hợp khối u ác tính thì tiên lượng có thể kém.