Sindrom Zollinger Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison: penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) merupakan penyakit langka yang disebabkan oleh hipergastrinemia (peningkatan kadar hormon gastrin) dan merupakan salah satu penyebab tukak lambung pada lambung dan duodenum. Pada artikel ini kita akan melihat penyebab, gejala dan pengobatan penyakit ini.

Penyebab

ZES dapat terjadi dengan hiperplasia sel G antrum lambung (sindrom tipe I) atau dengan perkembangan tumor dari sel D pada alat pulau pankreas, yang menghasilkan gastrin (sindrom tipe II - gastrinoma). Pada sindrom tipe II, gastrinoma dapat terletak di luar pankreas, paling sering di dinding duodenum. Sekitar 60% tumor pulau kecil bersifat ganas.

Gejala

Gejala utama ZES adalah sakit perut dan diare. Sakit perut merupakan ciri khas penyakit tukak lambung, namun sangat hebat dan tidak merespon terapi antasida. Diare secara patogenetik berhubungan dengan hipersekresi asam klorida. Tingkat sekresi asam klorida melebihi kemungkinan netralisasinya di duodenum, kandungan asam masuk ke jejunum dan menyebabkan perkembangan enteritis. Akibat hipergastrinemia, motilitas usus meningkat dan penyerapan air di dalamnya menurun. Perjalanan penyakit tukak lambung pada sindrom ZES sangat parah: tukak sering dipersulit oleh perdarahan dan perforasi; kekambuhan tukak lambung terjadi bahkan setelah perawatan bedah. Lokalisasi ulkus sangat beragam: duodenum bagian bawah, bahkan jejunum.

Diagnostik

Dalam diagnosis ZES, studi tentang sekresi lambung penting, yang memiliki sejumlah ciri: dalam 12 jam, sekresi jus lambung melebihi 1500 ml; tingkat sekresi basal melebihi 15 mmol/jam (normal 2-3 mmol/jam); setelah pemberian histamin dosis maksimal, tidak terjadi peningkatan produksi asam klorida. Metode diagnostik yang paling dapat diandalkan adalah penentuan radioimunokimia gastritis dalam plasma darah. Jika pada orang sehat kandungan maag dalam plasmanya 50-200 pc/ml, maka pada sindrom ZES bisa melebihi 1000-5000 pc/ml.

Perlakuan

Pengobatan ZES ditujukan untuk mengurangi sekresi asam klorida dan menurunkan tingkat maag dalam darah. Hal ini dicapai melalui penggunaan obat-obatan yang menghambat pengambilan kembali histamin dan memblokir reseptor histamin. Obat-obatan tersebut antara lain ranitidine, famotidine, nizatidine dan lain-lain. Perawatan bedah juga dapat dilakukan untuk mengangkat tumor pada alat pulau pankreas atau tukak lambung dan duodenum.

Namun, dengan gastrinoma ganas, pengobatan bedah mungkin tidak cukup, karena tumor dapat bermetastasis ke organ lain. Dalam kasus seperti ini, kemoterapi dan terapi radiasi dapat digunakan.

Secara umum, prognosis ZES bergantung pada penyebab penyakit dan tingkat keparahannya. Dengan deteksi dan pengobatan yang tepat waktu, prognosisnya biasanya baik, tetapi dalam kasus tumor ganas, prognosisnya mungkin buruk.