Zollinger Ellison szindróma

Zollinger-Ellison szindróma: okok, tünetek és kezelés

A Zollinger-Ellison-szindróma (ZES) egy ritka betegség, amelyet a hypergastrinemia (a gasztrin hormon emelkedett szintje) okoz, és a gyomor- és nyombélfekélyek egyik oka. Ebben a cikkben megvizsgáljuk ennek a betegségnek az okait, tüneteit és kezelését.

Okoz

A ZES előfordulhat a gyomor antrum G-sejtjeinek hiperpláziájával (I-es típusú szindróma) vagy daganat kialakulásával a hasnyálmirigy szigetrendszerének gasztrint termelő D-sejtjéből (II-es típusú szindróma - gastrinoma). A II-es típusú szindrómában a gastrinoma a hasnyálmirigyen kívül is lokalizálható, leggyakrabban a duodenum falában. A szigetdaganatok körülbelül 60%-a rosszindulatú.

Tünetek

A ZES fő tünetei a hasi fájdalom és a hasmenés. A hasi fájdalom jellemző a peptikus fekélybetegségre, de nagyon intenzív, és nem reagál az antacid terápiára. A hasmenés patogenetikailag összefügg a sósav hiperszekréciójával. A sósav szekréciójának mértéke meghaladja a duodenumban történő semlegesítésének lehetőségét, a savas tartalom belép a jejunumba, és enteritis kialakulását okozza. A hypergastrinemia következtében a bélmotilitás fokozódik és a benne lévő vízfelvétel csökken. A peptikus fekély betegség lefolyása ZES szindrómában nagyon súlyos: a fekélyeket gyakran vérzés és perforáció bonyolítja; a peptikus fekély visszaesése a műtéti kezelés után is előfordul. A fekélyek lokalizációja igen változatos: a duodenum leszálló része, még a jejunum is.

Diagnosztika

A ZES diagnosztizálásában fontos a gyomorszekréció vizsgálata, amelynek számos jellemzője van: 12 óra alatt a gyomornedv szekréciója meghaladja az 1500 ml-t; a bazális szekréció szintje meghaladja a 15 mmol/h értéket (normál 2-3 mmol/h); a hisztamin maximális dózisának beadása után a sósavtermelés nem fokozódik. A legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer a gyomorhurut radioimmunkémiai meghatározása a vérplazmában. Ha egészséges emberben a gyomorhurut tartalom a plazmában 50-200 pc/ml, akkor ZES szindrómában meghaladhatja az 1000-5000 pc/ml-t is.

Kezelés

A ZES kezelés célja a sósav kiválasztásának csökkentése és a gyomorhurut szintjének csökkentése a vérben. Ezt olyan gyógyszerek alkalmazásával érik el, amelyek blokkolják a hisztamin újrafelvételét és blokkolják a hisztamin receptorokat. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a ranitidin, famotidin, nizatidin és mások. Sebészeti kezelés is elvégezhető a hasnyálmirigy szigetrendszerében lévő daganat vagy a gyomor- és nyombélfekély eltávolítására.

Rosszindulatú gastrinoma esetén azonban előfordulhat, hogy a műtéti kezelés nem elegendő, mivel a daganat áttétet adhat más szervekre. Ilyen esetekben kemoterápia és sugárterápia alkalmazható.

Általában a ZES prognózisa a betegség okától és súlyosságától függ. Időben történő felismeréssel és kezeléssel a prognózis általában kedvező, rosszindulatú daganat esetén viszont rossz lehet a prognózis.