Zollinger Ellison sindromu

Zollinger-Ellison sindromu: səbəbləri, simptomları və müalicəsi

Zollinger-Ellison sindromu (ZES) hiperqastrinemiya (qastrin hormonunun səviyyəsinin artması) nəticəsində yaranan nadir xəstəlikdir və mədə və onikibarmaq bağırsağın peptik xoralarının səbəblərindən biridir. Bu yazıda bu xəstəliyin səbəblərini, simptomlarını və müalicəsini nəzərdən keçirəcəyik.

Səbəblər

ZES mədə antrumunun G-hüceyrələrinin hiperplaziyası (I tip sindrom) və ya qastrin istehsal edən mədəaltı vəzinin adacık aparatının D-hüceyrələrindən bir şişin inkişafı (II tip sindrom - qastrnoma) ilə baş verə bilər. II tip sindromda qastrinoma mədəaltı vəzi xaricində, əksər hallarda onikibarmaq bağırsağın divarında yerləşə bilər. Adacık şişlərinin təxminən 60% -i bədxassəli olur.

Simptomlar

ZES-in əsas simptomları qarın ağrısı və ishaldır. Qarın ağrısı mədə xorası xəstəliyi üçün xarakterikdir, lakin çox sıxdır və antasid terapiyasına cavab vermir. Diareya patogenetik olaraq hidroklor turşusunun hipersekresiyası ilə əlaqələndirilir. Xlorid turşusunun ifraz dərəcəsi onun onikibarmaq bağırsaqda zərərsizləşdirilməsi ehtimalını üstələyir, turşu tərkibi jejunuma daxil olur və enteritin inkişafına səbəb olur. Hiperqastrinemiya nəticəsində bağırsaq hərəkətliliyi artır və orada suyun sorulması azalır. ZES sindromunda peptik xora xəstəliyinin gedişi çox ağırdır: xoralar tez-tez qanaxma və perforasiya ilə mürəkkəbləşir; mədə xorasının relapsları cərrahi müalicədən sonra da baş verir. Xoraların lokalizasiyası çox müxtəlifdir: duodenumun enən hissəsi, hətta jejunum.

Diaqnostika

ZES-in diaqnostikasında mədə ifrazının öyrənilməsi vacibdir ki, bu da bir sıra xüsusiyyətlərə malikdir: 12 saat ərzində mədə şirəsinin ifrazı 1500 ml-dən çox olur; bazal sekresiya səviyyəsi 15 mmol/saatdan artıqdır (normal 2-3 mmol/saat); histaminin maksimum dozasının tətbiqindən sonra xlorid turşusu istehsalında artım müşahidə olunmur. Ən etibarlı diaqnostik üsul qan plazmasında qastritin radioimmunokimyəvi təyinidir. Sağlam insanda plazmada qastritin miqdarı 50-200 pc/ml olarsa, ZES sindromunda 1000-5000 pc/ml-dən çox ola bilər.

Müalicə

ZES müalicəsi xlorid turşusunun ifrazını azaltmağa və qanda qastrit səviyyəsini azaltmağa yönəldilmişdir. Bu, histamin qəbulunu maneə törədən və histamin reseptorlarını bloklayan dərmanların istifadəsi ilə əldə edilir. Bu preparatlara ranitidin, famotidin, nizatidin və başqaları daxildir. Mədəaltı vəzinin adacık aparatının şişini və ya mədə və onikibarmaq bağırsağın xoralarını çıxarmaq üçün cərrahi müalicə də aparıla bilər.

Ancaq bədxassəli qastrnoma ilə cərrahi müalicə kifayət olmaya bilər, çünki şiş digər orqanlara metastaz verə bilər. Belə hallarda kemoterapi və radiasiya terapiyası tətbiq oluna bilər.

Ümumiyyətlə, ZES-in proqnozu xəstəliyin səbəbindən və onun şiddətindən asılıdır. Vaxtında aşkarlanması və müalicəsi ilə proqnoz adətən əlverişlidir, lakin bədxassəli şiş halında proqnoz zəif ola bilər.