佐林格·埃里森综合症

佐林格-埃利森综合征：原因、症状和治疗

佐林格-埃利森综合征 (ZES) 是一种罕见疾病，由高胃泌素血症（胃泌素激素水平升高）引起，是胃和十二指肠消化性溃疡的原因之一。在这篇文章中，我们将探讨这种疾病的原因、症状和治疗。

原因

ZES 可能因胃窦 G 细胞增生（I 型综合征）或产生胃泌素的胰腺胰岛 D 细胞发展成肿瘤而发生（II 型综合征 - 胃泌素瘤）。在 II 型综合征中，胃泌素瘤可位于胰腺外，最常见于十二指肠壁。大约60%的胰岛肿瘤是恶性的。

症状

ZES 的主要症状是腹痛和腹泻。腹痛是消化性溃疡病的典型症状，但腹痛非常剧烈，并且对抗酸剂治疗没有反应。腹泻在发病机制上与盐酸分泌过多有关。盐酸的分泌程度超过其在十二指肠中和的可能性；酸性内容物进入空肠并导致肠炎的发生。由于高胃泌素血症，肠道蠕动增加，水分吸收减少。 ZES综合征的消化性溃疡病程非常严重：溃疡常并发出血和穿孔；即使在手术治疗后，消化性溃疡也会复发。溃疡的部位多种多样：十二指肠降部，甚至空肠。

诊断

在ZES的诊断中，胃分泌的研究很重要，它有很多特点：12小时内胃液分泌超过1500ml；基础分泌水平超过15 mmol/h（正常2-3 mmol/h）；给予最大剂量的组胺后，盐酸的产生没有增加。最可靠的诊断方法是血浆中胃炎的放射免疫化学测定。如果健康人血浆中胃炎含量为 50-200 pc/ml，那么在 ZES 综合征中，其含量可能超过 1000-5000 pc/ml。

治疗

ZES治疗的目的是减少盐酸的分泌，降低血液中胃炎的水平。这是通过使用阻断组胺再摄取和阻断组胺受体的药物来实现的。这些药物包括雷尼替丁、法莫替丁、尼扎替丁等。还可以进行手术治疗以去除胰腺胰岛装置的肿瘤或胃和十二指肠的溃疡。

然而，对于恶性胃泌素瘤，手术治疗可能不够，因为肿瘤可以转移到其他器官。在这种情况下，可以使用化疗和放射治疗。

一般来说，ZES 的预后取决于疾病的病因及其严重程度。如果及时发现和治疗，预后通常良好，但如果是恶性肿瘤，则预后可能较差。