Zollinger Ellison syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom: årsaker, symptomer og behandling

Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) er en sjelden sykdom som er forårsaket av hypergastrinemi (økte nivåer av hormonet gastrin) og er en av årsakene til magesår i mage og tolvfingertarmen. I denne artikkelen vil vi se på årsakene, symptomene og behandlingen av denne sykdommen.

Fører til

ZES kan oppstå med hyperplasi av G-celler i antrum av magen (type I syndrom) eller med utvikling av en svulst fra D-celler i øyapparatet i bukspyttkjertelen, som produserer gastrin (type II syndrom - gastrinom). Ved type II syndrom kan gastrinom lokaliseres utenfor bukspyttkjertelen, oftest i tolvfingertarmens vegg. Omtrent 60 % av øysvulstene er ondartede.

Symptomer

De viktigste symptomene på ZES er magesmerter og diaré. Magesmerter er typiske for magesår, men de er svært intense og reagerer ikke på syrenøytraliserende terapi. Diaré er patogenetisk assosiert med hypersekresjon av saltsyre. Graden av sekresjon av saltsyre overstiger muligheten for nøytralisering i tolvfingertarmen; det sure innholdet kommer inn i jejunum og forårsaker utvikling av enteritt. Som et resultat av hypergastrinemi øker tarmmotiliteten og vannabsorpsjonen i den reduseres. Forløpet av magesårsykdom ved ZES-syndrom er svært alvorlig: sår er ofte komplisert av blødning og perforering; tilbakefall av magesår oppstår selv etter kirurgisk behandling. Lokaliseringen av sår er svært mangfoldig: den synkende delen av tolvfingertarmen, til og med jejunum.

Diagnostikk

I diagnosen ZES er studiet av magesekresjon viktig, som har en rekke funksjoner: om 12 timer overstiger utskillelsen av magesaft 1500 ml; nivået av basal sekresjon overstiger 15 mmol/t (normalt 2-3 mmol/t); etter administrering av maksimal dose histamin er det ingen økning i saltsyreproduksjonen. Den mest pålitelige diagnostiske metoden er radioimmunokjemisk bestemmelse av gastritt i blodplasma. Hvis hos en frisk person er gastrittinnholdet i plasma 50-200 pc/ml, kan det i ZES-syndrom overstige 1000-5000 pc/ml.

Behandling

ZES-behandling er rettet mot å redusere utskillelsen av saltsyre og redusere nivået av gastritt i blodet. Dette oppnås ved bruk av legemidler som blokkerer histamingjenopptak og blokkerer histaminreseptorer. Disse stoffene inkluderer ranitidin, famotidin, nizatidin og andre. Kirurgisk behandling kan også utføres for å fjerne en svulst i øyapparatet i bukspyttkjertelen eller magesår i magen og tolvfingertarmen.

Men med ondartet gastrinom kan kirurgisk behandling ikke være tilstrekkelig, siden svulsten kan metastasere til andre organer. I slike tilfeller kan kjemoterapi og strålebehandling brukes.

Generelt avhenger prognosen for ZES av årsaken til sykdommen og dens alvorlighetsgrad. Med rettidig oppdagelse og behandling er prognosen vanligvis gunstig, men ved ondartet svulst kan prognosen være dårlig.