Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona: przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) to rzadka choroba spowodowana hipergastrynemią (podwyższonym poziomem hormonu gastryny) i jest jedną z przyczyn wrzodów trawiennych żołądka i dwunastnicy. W tym artykule przyjrzymy się przyczynom, objawom i leczeniu tej choroby.

Powoduje

ZES może wystąpić z rozrostem komórek G antrum żołądka (zespół typu I) lub z rozwojem guza z komórek D aparatu wysp trzustkowych, które wytwarzają gastrynę (zespół typu II - gastrinoma). W zespole typu II gastrinoma może być zlokalizowany poza trzustką, najczęściej w ścianie dwunastnicy. Około 60% guzów wysp trzustkowych ma charakter złośliwy.

Objawy

Głównymi objawami ZES są bóle brzucha i biegunka. Ból brzucha jest typowy dla choroby wrzodowej, jest jednak bardzo intensywny i nie ustępuje po leczeniu lekami zobojętniającymi kwas żołądkowy. Biegunka jest patogenetycznie związana z nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego. Stopień wydzielania kwasu solnego przekracza możliwość jego neutralizacji w dwunastnicy, kwaśna zawartość przedostaje się do jelita czczego i powoduje rozwój zapalenia jelit. W wyniku hipergastrynemii zwiększa się ruchliwość jelit i zmniejsza się wchłanianie w nich wody. Przebieg choroby wrzodowej w zespole ZES jest bardzo ciężki: wrzody często powikłane są krwawieniem i perforacją; nawroty wrzodu trawiennego występują nawet po leczeniu chirurgicznym. Lokalizacja wrzodów jest bardzo zróżnicowana: zstępująca część dwunastnicy, a nawet jelito czcze.

Diagnostyka

W diagnostyce ZES ważne jest badanie wydzielania żołądkowego, które ma wiele cech: w ciągu 12 godzin wydzielanie soku żołądkowego przekracza 1500 ml; poziom wydzielania podstawowego przekracza 15 mmol/h (normalnie 2-3 mmol/h); po podaniu maksymalnej dawki histaminy nie następuje zwiększenie wytwarzania kwasu solnego. Najbardziej wiarygodną metodą diagnostyczną jest radioimmunochemiczne oznaczanie zapalenia żołądka w osoczu krwi. Jeśli u zdrowego człowieka zawartość błony śluzowej żołądka w osoczu wynosi 50-200 szt./ml, to w zespole ZES może przekroczyć 1000-5000 szt./ml.

Leczenie

Leczenie ZES ma na celu zmniejszenie wydzielania kwasu solnego i zmniejszenie poziomu zapalenia żołądka we krwi. Osiąga się to poprzez stosowanie leków blokujących wychwyt zwrotny histaminy i blokujących receptory histaminy. Leki te obejmują ranitydynę, famotydynę, nizatydynę i inne. Można także zastosować leczenie chirurgiczne w celu usunięcia guza aparatu wyspowego trzustki czy wrzodów żołądka i dwunastnicy.

Jednak w przypadku złośliwego gastrinoma leczenie chirurgiczne może nie być wystarczające, ponieważ guz może dawać przerzuty do innych narządów. W takich przypadkach można zastosować chemioterapię i radioterapię.

Ogólnie rokowanie ZES zależy od przyczyny choroby i jej ciężkości. Dzięki terminowemu wykryciu i leczeniu rokowanie jest zwykle korzystne, ale w przypadku nowotworu złośliwego rokowanie może być złe.