Zollinger Ellison syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom: årsager, symptomer og behandling

Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) er en sjælden sygdom, der er forårsaget af hypergastrinæmi (forhøjede niveauer af hormonet gastrin) og er en af ​​årsagerne til mavesår i maven og tolvfingertarmen. I denne artikel vil vi se på årsagerne, symptomerne og behandlingen af ​​denne sygdom.

Årsager

ZES kan forekomme med hyperplasi af G-celler i mavens antrum (type I syndrom) eller med udvikling af en tumor fra D-celler i bugspytkirtlens øapparat, som producerer gastrin (type II syndrom - gastrinom). Ved type II syndrom kan gastrinom være placeret uden for bugspytkirtlen, oftest i tolvfingertarmens væg. Cirka 60 % af ø-tumorerne er ondartede.

Symptomer

De vigtigste symptomer på ZES er mavesmerter og diarré. Mavesmerter er typiske for mavesår, men de er meget intense og reagerer ikke på antacidabehandling. Diarré er patogenetisk forbundet med hypersekretion af saltsyre. Graden af ​​sekretion af saltsyre overstiger muligheden for dens neutralisering i duodenum; det sure indhold kommer ind i jejunum og forårsager udvikling af enteritis. Som et resultat af hypergastrinæmi øges tarmmotiliteten, og vandabsorptionen i den falder. Forløbet af mavesår i ZES syndrom er meget alvorligt: ​​sår er ofte kompliceret af blødning og perforering; tilbagefald af mavesår forekommer selv efter kirurgisk behandling. Lokaliseringen af ​​sår er meget forskelligartet: den nedadgående del af duodenum, selv jejunum.

Diagnostik

I diagnosen ZES er undersøgelsen af ​​mavesekretion vigtig, som har en række funktioner: om 12 timer overstiger sekretionen af ​​mavesaft 1500 ml; niveauet af basal sekretion overstiger 15 mmol/t (normalt 2-3 mmol/t); efter administration af den maksimale dosis histamin er der ingen stigning i saltsyreproduktionen. Den mest pålidelige diagnostiske metode er radioimmunokemisk bestemmelse af gastritis i blodplasma. Hvis gastritisindholdet i plasma hos en rask person er 50-200 pct/ml, kan det i ZES-syndrom overstige 1000-5000 pct/ml.

Behandling

ZES-behandling er rettet mod at reducere udskillelsen af ​​saltsyre og reducere niveauet af gastritis i blodet. Dette opnås ved brug af lægemidler, der blokerer histamingenoptagelse og blokerer histaminreceptorer. Disse lægemidler omfatter ranitidin, famotidin, nizatidin og andre. Kirurgisk behandling kan også udføres for at fjerne en tumor i øapparatet i bugspytkirtlen eller sår i maven og tolvfingertarmen.

Men med malignt gastrinom er kirurgisk behandling muligvis ikke tilstrækkelig, da tumoren kan metastasere til andre organer. I sådanne tilfælde kan kemoterapi og strålebehandling anvendes.

Generelt afhænger prognosen for ZES af årsagen til sygdommen og dens sværhedsgrad. Med rettidig opdagelse og behandling er prognosen normalt gunstig, men i tilfælde af en ondartet tumor kan prognosen være dårlig.