Zollinger Ellison-syndroom

Zollinger-Ellison-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Het Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door hypergastrinemie (verhoogde niveaus van het hormoon gastrine) en is een van de oorzaken van maagzweren in de maag en de twaalfvingerige darm. In dit artikel zullen we kijken naar de oorzaken, symptomen en behandeling van deze ziekte.

Oorzaken

ZES kan optreden bij hyperplasie van G-cellen van het antrum van de maag (type I-syndroom) of bij de ontwikkeling van een tumor uit D-cellen van het eilandjesapparaat van de pancreas, die gastrine produceren (type II-syndroom - gastrinoom). Bij type II-syndroom kan gastrinoom zich buiten de pancreas bevinden, meestal in de wand van de twaalfvingerige darm. Ongeveer 60% van de eilandtumoren is kwaadaardig.

Symptomen

De belangrijkste symptomen van ZES zijn buikpijn en diarree. Buikpijn is typisch voor maagzweren, maar is zeer intens en reageert niet op behandeling met maagzuurremmers. Diarree is pathogenetisch geassocieerd met hypersecretie van zoutzuur. De mate van afscheiding van zoutzuur overschrijdt de mogelijkheid van neutralisatie in de twaalfvingerige darm; de zure inhoud komt het jejunum binnen en veroorzaakt de ontwikkeling van enteritis. Als gevolg van hypergastrinemie neemt de darmmotiliteit toe en neemt de wateropname daarin af. Het beloop van maagzweren bij het ZES-syndroom is zeer ernstig: zweren worden vaak gecompliceerd door bloedingen en perforaties; Recidieven van maagzweren komen zelfs na chirurgische behandeling voor. De lokalisatie van zweren is zeer divers: het dalende deel van de twaalfvingerige darm, zelfs het jejunum.

Diagnostiek

Bij de diagnose van ZES is de studie van de maagsecretie belangrijk, die een aantal kenmerken heeft: binnen 12 uur overschrijdt de afscheiding van maagsap 1500 ml; het niveau van basale secretie is hoger dan 15 mmol/uur (normaal 2-3 mmol/uur); na toediening van de maximale dosis histamine is er geen toename van de zoutzuurproductie. De meest betrouwbare diagnostische methode is radio-immunochemische bepaling van gastritis in bloedplasma. Als bij een gezond persoon het gastritisgehalte in plasma 50-200 pct/ml bedraagt, dan kan dit bij het ZES-syndroom hoger zijn dan 1000-5000 pct/ml.

Behandeling

De ZES-behandeling is gericht op het verminderen van de afscheiding van zoutzuur en het verminderen van het gastritisniveau in het bloed. Dit wordt bereikt door het gebruik van medicijnen die de heropname van histamine blokkeren en histaminereceptoren blokkeren. Deze geneesmiddelen omvatten ranitidine, famotidine, nizatidine en andere. Chirurgische behandeling kan ook worden uitgevoerd om een ​​tumor van het eilandapparaat van de pancreas of zweren van de maag en de twaalfvingerige darm te verwijderen.

Bij kwaadaardig gastrinoom kan een chirurgische behandeling echter niet voldoende zijn, omdat de tumor kan uitzaaien naar andere organen. In dergelijke gevallen kunnen chemotherapie en bestralingstherapie worden gebruikt.

Over het algemeen hangt de prognose van ZES af van de oorzaak van de ziekte en de ernst ervan. Bij tijdige detectie en behandeling is de prognose doorgaans gunstig, maar bij een kwaadaardige tumor kan de prognose slecht zijn.