Sindrome di Zollinger-Ellison

Sindrome di Zollinger-Ellison: cause, sintomi e trattamento

La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è una malattia rara causata da ipergastrinemia (aumento dei livelli dell'ormone gastrina) ed è una delle cause dell'ulcera peptica dello stomaco e del duodeno. In questo articolo esamineremo le cause, i sintomi e il trattamento di questa malattia.

Cause

La ZES può verificarsi con iperplasia delle cellule G dell'antro dello stomaco (sindrome di tipo I) o con lo sviluppo di un tumore delle cellule D dell'apparato insulare del pancreas, che producono gastrina (sindrome di tipo II - gastrinoma). Nella sindrome di tipo II, il gastrinoma può localizzarsi al di fuori del pancreas, più spesso nella parete del duodeno. Circa il 60% dei tumori delle isole sono maligni.

Sintomi

I principali sintomi della ZES sono dolore addominale e diarrea. Il dolore addominale è tipico dell'ulcera peptica, ma è molto intenso e non risponde alla terapia con antiacidi. La diarrea è patogeneticamente associata all'ipersecrezione di acido cloridrico. Il grado di secrezione di acido cloridrico supera la possibilità della sua neutralizzazione nel duodeno, il contenuto acido entra nel digiuno e provoca lo sviluppo di enterite. Come risultato dell'ipergastrinemia, la motilità intestinale aumenta e l'assorbimento di acqua diminuisce. Il decorso dell'ulcera peptica nella sindrome ZES è molto grave: le ulcere sono spesso complicate da sanguinamento e perforazione; le recidive di ulcera peptica si verificano anche dopo il trattamento chirurgico. La localizzazione delle ulcere è molto varia: la parte discendente del duodeno, anche il digiuno.

Diagnostica

Nella diagnosi di ZES è importante lo studio della secrezione gastrica, che presenta una serie di caratteristiche: in 12 ore la secrezione di succo gastrico supera i 1500 ml; il livello di secrezione basale supera i 15 mmol/h (normale 2-3 mmol/h); dopo la somministrazione della dose massima di istamina non si verifica alcun aumento della produzione di acido cloridrico. Il metodo diagnostico più affidabile è la determinazione radioimmunochimica della gastrite nel plasma sanguigno. Se in una persona sana il contenuto di gastrite nel plasma è di 50-200 pz/ml, nella sindrome ZES può superare 1000-5000 pz/ml.

Trattamento

Il trattamento ZES ha lo scopo di ridurre la secrezione di acido cloridrico e ridurre il livello di gastrite nel sangue. Ciò si ottiene attraverso l’uso di farmaci che bloccano la ricaptazione dell’istamina e bloccano i recettori dell’istamina. Questi farmaci includono ranitidina, famotidina, nizatidina e altri. Il trattamento chirurgico può essere eseguito anche per rimuovere un tumore dell'apparato insulare del pancreas o ulcere dello stomaco e del duodeno.

Tuttavia, nel gastrinoma maligno, il trattamento chirurgico potrebbe non essere sufficiente, poiché il tumore può metastatizzare ad altri organi. In questi casi possono essere utilizzate la chemioterapia e la radioterapia.

In generale, la prognosi della ZES dipende dalla causa della malattia e dalla sua gravità. Con la diagnosi e il trattamento tempestivi, la prognosi è generalmente favorevole, ma nel caso di un tumore maligno, la prognosi può essere sfavorevole.