Σύνδρομο Zollinger Ellison

Σύνδρομο Zollinger-Ellison: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison (ZES) είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από υπεργαστριναιμία (αυξημένα επίπεδα της ορμόνης γαστρίνης) και είναι μία από τις αιτίες πεπτικού έλκους στομάχου και δωδεκαδακτύλου. Σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε τα αίτια, τα συμπτώματα και τη θεραπεία αυτής της ασθένειας.

Αιτίες

Το ZES μπορεί να συμβεί με υπερπλασία των G-κυττάρων του άντρου του στομάχου (σύνδρομο τύπου Ι) ή με την ανάπτυξη όγκου από D-κύτταρα της συσκευής νησίδων του παγκρέατος, που παράγουν γαστρίνη (σύνδρομο τύπου II - γαστρίνωμα). Στο σύνδρομο τύπου ΙΙ, το γαστρίνωμα μπορεί να εντοπίζεται έξω από το πάγκρεας, πιο συχνά στο τοίχωμα του δωδεκαδακτύλου. Περίπου το 60% των όγκων νησίδων είναι κακοήθεις.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα του ZES είναι ο κοιλιακός πόνος και η διάρροια. Ο κοιλιακός πόνος είναι χαρακτηριστικός για τη νόσο του πεπτικού έλκους, αλλά είναι πολύ έντονος και δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με αντιόξινα. Η διάρροια σχετίζεται παθογενετικά με υπερέκκριση υδροχλωρικού οξέος. Ο βαθμός έκκρισης του υδροχλωρικού οξέος υπερβαίνει την πιθανότητα εξουδετέρωσής του στο δωδεκαδάκτυλο· το όξινο περιεχόμενο εισέρχεται στη νήστιδα και προκαλεί την ανάπτυξη εντερίτιδας. Ως αποτέλεσμα της υπεργαστριναιμίας, η εντερική κινητικότητα αυξάνεται και η απορρόφηση νερού σε αυτό μειώνεται. Η πορεία της νόσου του πεπτικού έλκους στο σύνδρομο ZES είναι πολύ σοβαρή: τα έλκη συχνά περιπλέκονται από αιμορραγία και διάτρηση. υποτροπές πεπτικού έλκους συμβαίνουν ακόμη και μετά από χειρουργική θεραπεία. Ο εντοπισμός των ελκών είναι πολύ διαφορετικός: το κατερχόμενο τμήμα του δωδεκαδακτύλου, ακόμη και η νήστιδα.

Διαγνωστικά

Στη διάγνωση του ZES, είναι σημαντική η μελέτη της γαστρικής έκκρισης, η οποία έχει μια σειρά από χαρακτηριστικά: σε 12 ώρες, η έκκριση γαστρικού υγρού υπερβαίνει τα 1500 ml. το επίπεδο της βασικής έκκρισης υπερβαίνει τα 15 mmol/h (κανονικό 2-3 mmol/h). μετά τη χορήγηση της μέγιστης δόσης ισταμίνης, δεν υπάρχει αύξηση στην παραγωγή υδροχλωρικού οξέος. Η πιο αξιόπιστη διαγνωστική μέθοδος είναι ο ραδιοανοσοχημικός προσδιορισμός της γαστρίτιδας στο πλάσμα του αίματος. Εάν σε ένα υγιές άτομο η περιεκτικότητα σε γαστρίτιδα στο πλάσμα είναι 50-200 pc/ml, τότε στο σύνδρομο ZES μπορεί να ξεπεράσει τα 1000-5000 pc/ml.

Θεραπεία

Η θεραπεία με ZES στοχεύει στη μείωση της έκκρισης υδροχλωρικού οξέος και στη μείωση του επιπέδου γαστρίτιδας στο αίμα. Αυτό επιτυγχάνεται με τη χρήση φαρμάκων που εμποδίζουν την επαναπρόσληψη ισταμίνης και μπλοκάρουν τους υποδοχείς ισταμίνης. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν ρανιτιδίνη, φαμοτιδίνη, νιζατιδίνη και άλλα. Χειρουργική θεραπεία μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί για την αφαίρεση όγκου της συσκευής νησίδων του παγκρέατος ή ελκών του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου.

Ωστόσο, με κακοήθη γαστρίνωμα, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να μην είναι επαρκής, καθώς ο όγκος μπορεί να δώσει μετάσταση σε άλλα όργανα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Γενικά, η πρόγνωση του ZES εξαρτάται από την αιτία της νόσου και τη σοβαρότητά της. Με την έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία, η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή, αλλά στην περίπτωση κακοήθους όγκου, η πρόγνωση μπορεί να είναι κακή.