Zollinger Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) on harvinainen sairaus, jonka aiheuttaa hypergastrinemia (gastriinihormonin kohonnut taso) ja joka on yksi maha- ja pohjukaissuolen peptisten haavaumien aiheuttajista. Tässä artikkelissa tarkastellaan tämän taudin syitä, oireita ja hoitoa.

Syyt

ZES voi esiintyä mahalaukun antrumin G-solujen hyperplasiassa (tyypin I oireyhtymä) tai kasvaimen kehittyessä haiman saarekelaitteiston D-soluista, jotka tuottavat gastriinia (tyypin II oireyhtymä - gastrinooma). Tyypin II oireyhtymässä gastrinooma voi sijaita haiman ulkopuolella, useimmiten pohjukaissuolen seinämässä. Noin 60 % saarekekasvaimista on pahanlaatuisia.

Oireet

ZES:n tärkeimmät oireet ovat vatsakipu ja ripuli. Vatsakipu on tyypillistä peptiselle haavataudille, mutta se on erittäin voimakasta eikä reagoi antasidihoitoon. Ripuli liittyy patogeneettisesti suolahapon liialliseen erittymiseen. Kloorivetyhapon eritysaste ylittää sen neutraloitumismahdollisuuden pohjukaissuolessa; hapan sisältö joutuu tyhjäsuoleen ja aiheuttaa enteriitin kehittymisen. Hypergastrinemian seurauksena suoliston motiliteetti lisääntyy ja veden imeytyminen siinä vähenee. Peptisen haavataudin kulku ZES-oireyhtymässä on erittäin vakava: haavaumia monimutkaistaa usein verenvuoto ja perforaatio; peptisen haavan uusiutumista esiintyy jopa kirurgisen hoidon jälkeen. Haavaumien lokalisaatio on hyvin monipuolinen: pohjukaissuolen laskeva osa, jopa jejunum.

Diagnostiikka

ZES:n diagnosoinnissa mahan erityksen tutkimus on tärkeää, jolla on useita piirteitä: 12 tunnissa mahanesteen eritys ylittää 1500 ml; peruserityksen taso ylittää 15 mmol/h (normaali 2-3 mmol/h); suurimman histamiiniannoksen antamisen jälkeen suolahapon tuotanto ei lisääntynyt. Luotettavin diagnostinen menetelmä on gastriitin radioimmunokemiallinen määritys veriplasmassa. Jos terveellä ihmisellä gastriittipitoisuus plasmassa on 50-200 pc/ml, niin ZES-oireyhtymässä se voi ylittää 1000-5000 pc/ml.

Hoito

ZES-hoidon tavoitteena on vähentää suolahapon eritystä ja vähentää gastriittitasoa veressä. Tämä saavutetaan käyttämällä lääkkeitä, jotka estävät histamiinin takaisinoton ja estävät histamiinireseptoreita. Näitä lääkkeitä ovat ranitidiini, famotidiini, nisatidiini ja muut. Kirurginen hoito voidaan suorittaa myös haiman saarekelaitteiston kasvaimen tai mahalaukun ja pohjukaissuolen haavaumien poistamiseksi.

Pahanlaatuisen gastrinooman kohdalla kirurginen hoito ei kuitenkaan välttämättä riitä, koska kasvain voi levitä etäpesäkkeisiin muihin elimiin. Tällaisissa tapauksissa voidaan käyttää kemoterapiaa ja sädehoitoa.

Yleensä ZES:n ennuste riippuu taudin syystä ja sen vakavuudesta. Oikea-aikaisella havaitsemisella ja hoidolla ennuste on yleensä suotuisa, mutta pahanlaatuisen kasvaimen tapauksessa ennuste voi olla huono.