ゾリンジャー・エリソン症候群

ゾリンジャー・エリソン症候群：原因、症状、治療

ゾリンジャー・エリソン症候群 (ZES) は、高ガストリン血症 (ホルモンのガストリン濃度の上昇) によって引き起こされる稀な病気で、胃および十二指腸の消化性潰瘍の原因の 1 つです。この記事では、この病気の原因、症状、治療法について説明します。

原因

ZES は、胃前庭部の G 細胞の過形成 (I 型症候群)、またはガストリンを産生する膵臓の島装置の D 細胞からの腫瘍の発生 (II 型症候群 - ガストリノーマ) によって発生することがあります。 II 型症候群では、ガストリノーマが膵臓の外側に存在する場合があり、ほとんどの場合は十二指腸壁に存在します。膵島腫瘍の約 60% は悪性です。

症状

ZESの主な症状は腹痛と下痢です。腹痛は消化性潰瘍疾患に典型的なものですが、非常に強いため制酸療法には反応しません。下痢は塩酸の過剰分泌と病因的に関連しています。塩酸の分泌の程度は十二指腸での中和の可能性を超えており、酸性内容物が空腸に入り、腸炎の発症を引き起こします。高ガストリン血症の結果として、腸の運動性が増加し、腸内の水分吸収が減少します。 ZES 症候群における消化性潰瘍の経過は非常に重篤です。潰瘍は出血や穿孔を合併することがよくあります。消化性潰瘍の再発は外科的治療後でも起こります。潰瘍の局在は非常に多様で、十二指腸の下行部分や空腸にさえも発生します。

診断

ZES の診断では、胃液分泌の研究が重要です。これには多くの特徴があります。胃液の分泌量は 12 時間で 1500 ml を超えます。基礎分泌レベルが 15 mmol/h (通常は 2 ～ 3 mmol/h) を超えます。最大用量のヒスタミンを投与した後でも、塩酸の生成は増加しません。最も信頼できる診断方法は、血漿中の胃炎の放射免疫化学的測定です。健康な人の血漿中の胃炎含有量が50〜200pc/mlである場合、ZES症候群では1000〜5000pc/mlを超える可能性があります。

処理

ZES治療は、塩酸の分泌を減らし、血液中の胃炎のレベルを下げることを目的としています。これは、ヒスタミンの再取り込みをブロックし、ヒスタミン受容体をブロックする薬剤の使用によって達成されます。これらの薬物には、ラニチジン、ファモチジン、ニザチジンなどが含まれます。膵臓の島装置の腫瘍や胃や十二指腸の潰瘍を除去するために外科的治療が行われることもあります。

ただし、悪性ガストリノーマの場合は、腫瘍が他の臓器に転移する可能性があるため、外科的治療では不十分な場合があります。このような場合には、化学療法や放射線療法が使用されることがあります。

一般に、ZES の予後は病気の原因と重症度によって異なります。適時に検出して治療すれば、通常は予後が良好ですが、悪性腫瘍の場合は予後が不良になる場合があります。