Zollinger Ellisons syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom: orsaker, symtom och behandling

Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) är en sällsynt sjukdom som orsakas av hypergastrinemi (ökade nivåer av hormonet gastrin) och är en av orsakerna till magsår i magsäcken och tolvfingertarmen. I den här artikeln kommer vi att titta på orsakerna, symtomen och behandlingen av denna sjukdom.

Orsaker

ZES kan uppstå med hyperplasi av G-celler i magens antrum (typ I-syndrom) eller med utvecklingen av en tumör från D-celler i ö-apparaten i bukspottkörteln, som producerar gastrin (typ II-syndrom - gastrinom). Vid typ II-syndrom kan gastrinom lokaliseras utanför bukspottkörteln, oftast i tolvfingertarmens vägg. Ungefär 60 % av ö-tumörerna är maligna.

Symtom

De viktigaste symptomen på ZES är buksmärtor och diarré. Buksmärtor är typiska för magsår, men de är mycket intensiva och svarar inte på antacidabehandling. Diarré är patogenetiskt associerad med hypersekretion av saltsyra. Graden av utsöndring av saltsyra överstiger möjligheten för dess neutralisering i tolvfingertarmen; det sura innehållet kommer in i jejunum och orsakar utveckling av enterit. Som ett resultat av hypergastrinemi ökar tarmmotiliteten och vattenabsorptionen i den minskar. Förloppet av magsår vid ZES-syndrom är mycket allvarligt: ​​sår kompliceras ofta av blödning och perforering; återfall av magsår inträffar även efter kirurgisk behandling. Lokaliseringen av sår är mycket varierande: den nedåtgående delen av duodenum, till och med jejunum.

Diagnostik

Vid diagnosen ZES är studien av magsekretion viktig, vilket har ett antal funktioner: på 12 timmar överstiger utsöndringen av magsaft 1500 ml; nivån av basal sekretion överstiger 15 mmol/h (normalt 2-3 mmol/h); efter administrering av den maximala dosen histamin sker ingen ökning av saltsyraproduktionen. Den mest tillförlitliga diagnostiska metoden är radioimmunokemisk bestämning av gastrit i blodplasma. Om hos en frisk person gastritinnehållet i plasma är 50-200 pc/ml, kan det vid ZES-syndrom överstiga 1000-5000 pc/ml.

Behandling

ZES-behandling syftar till att minska utsöndringen av saltsyra och minska nivån av gastrit i blodet. Detta uppnås genom användning av läkemedel som blockerar histaminåterupptag och blockerar histaminreceptorer. Dessa läkemedel inkluderar ranitidin, famotidin, nizatidin och andra. Kirurgisk behandling kan också utföras för att avlägsna en tumör i ö-apparaten i bukspottkörteln eller sår i magen och tolvfingertarmen.

Men med malignt gastrinom kan kirurgisk behandling inte vara tillräcklig, eftersom tumören kan metastasera till andra organ. I sådana fall kan kemoterapi och strålbehandling användas.

I allmänhet beror prognosen för ZES på orsaken till sjukdomen och dess svårighetsgrad. Med snabb upptäckt och behandling är prognosen vanligtvis gynnsam, men vid en malign tumör kan prognosen vara dålig.