Zollinger Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Zollinger-Ellisonův syndrom (ZES) je vzácné onemocnění, které je způsobeno hypergastrinémií (zvýšená hladina hormonu gastrinu) a je jednou z příčin peptických vředů žaludku a dvanáctníku. V tomto článku se podíváme na příčiny, příznaky a léčbu tohoto onemocnění.

Příčiny

ZES se může objevit při hyperplazii G-buněk antra žaludku (syndrom I. typu) nebo při vzniku nádoru z D-buněk ostrůvkového aparátu pankreatu, které produkují gastrin (syndrom II. typu – gastrinom). U syndromu II. typu může být gastrinom lokalizován mimo slinivku břišní, nejčastěji ve stěně duodena. Přibližně 60 % ostrůvkových nádorů je maligních.

Příznaky

Hlavními příznaky ZES jsou bolesti břicha a průjem. Bolesti břicha jsou typické pro vředovou chorobu, jsou však velmi intenzivní a nereagují na léčbu antacidami. Průjem je patogeneticky spojen s hypersekrecí kyseliny chlorovodíkové. Stupeň sekrece kyseliny chlorovodíkové převyšuje možnost její neutralizace v duodenu, kyselý obsah se dostává do jejuna a způsobuje rozvoj enteritidy. V důsledku hypergastrinemie se zvyšuje motilita střev a snižuje se vstřebávání vody v něm. Průběh vředové choroby u ZES syndromu je velmi těžký: vředy jsou často komplikovány krvácením a perforací; k relapsům peptického vředu dochází i po chirurgické léčbě. Lokalizace vředů je velmi různorodá: sestupná část duodena, dokonce jejunum.

Diagnostika

V diagnostice ZES je důležité studium žaludeční sekrece, která má řadu znaků: za 12 hodin sekrece žaludeční šťávy přesahuje 1500 ml; hladina bazální sekrece přesahuje 15 mmol/h (normálně 2-3 mmol/h); po podání maximální dávky histaminu nedochází ke zvýšení produkce kyseliny chlorovodíkové. Nejspolehlivější diagnostickou metodou je radioimunochemické stanovení gastritidy v krevní plazmě. Pokud je u zdravého člověka obsah gastritidy v plazmě 50-200 pc/ml, pak u ZES syndromu může překročit 1000-5000 pc/ml.

Léčba

Léčba ZES je zaměřena na snížení sekrece kyseliny chlorovodíkové a snížení hladiny gastritidy v krvi. Toho je dosaženo použitím léků, které blokují zpětné vychytávání histaminu a blokují histaminové receptory. Mezi tyto léky patří ranitidin, famotidin, nizatidin a další. Chirurgická léčba může být také provedena k odstranění nádoru ostrůvkového aparátu pankreatu nebo vředů žaludku a dvanáctníku.

U maligního gastrinomu však chirurgická léčba nemusí být dostatečná, protože nádor může metastázovat do jiných orgánů. V takových případech lze použít chemoterapii a radiační terapii.

Obecně platí, že prognóza ZES závisí na příčině onemocnění a jeho závažnosti. Při včasném záchytu a léčbě bývá prognóza příznivá, v případě maligního nádoru však může být prognóza špatná.